La histiocitosis X es una histiocitosis. Las llamadas células de Langerhans, que pertenecen a las células dendríticas, se ven afectadas. Por lo general, la enfermedad es benigna, aunque son posibles algunos cursos graves con desenlace fatal, especialmente en niños pequeños.
¿Qué es la histiocitosis X?
La histiocitosis X es una enfermedad similar a un tumor en la que las células de Langerhans aumentan en número en forma de granulomas. Las células de Langerhans no deben confundirse con los islotes pancreáticos de células de Langerhans o Langhans. Son células dendríticas que tienen extensiones citoplásmicas y, por lo tanto, ocasionalmente tienen apariencia de estrella. Las extensiones citoplasmáticas se utilizan para buscar antígenos, que luego presentan a Linfocitos T. Además de presentar antígenos, las células de Langerhans maduras también estimulan Linfocitos T, entre otros. Las células de Langerhans se originan en el médula ósea y son un componente de la piel y membranas mucosas. Su función principal, junto con los macrófagos, monocitos y B linfocitos, es presentar antígenos y estimular Linfocitos T. Cuando proliferan granulomáticamente, se forma histiocitosis. El llamado Birbeck gránulos se presentan como cuerpos X bajo el microscopio electrónico. De aquí proviene el nombre de histiocitosis X. La enfermedad se presenta en tres formas diferentes y afecta principalmente a niños y adolescentes. Sin embargo, se supone que la enfermedad en los niños a menudo tiene un curso particularmente notorio. En los adultos, es probable que haya un número considerable de casos no denunciados. La histiocitosis X se diagnostica con una frecuencia de 1: 200,000 a 1: 2000,000, especialmente en niños.
Causas
Las causas de la histiocitosis X aún no se conocen. Ocurre en lesiones del piel o membranas mucosas. Se cree que es causado por una respuesta inmune anormal. La enfermedad no representa un tumor maligno. El curso suele ser benigno. Sin embargo, los casos fatales ocurren en niños pequeños con una forma particularmente agresiva de la enfermedad. Es una enfermedad reactiva no hereditaria y no contagiosa.
Síntomas, quejas y signos.
La histiocitosis X es una enfermedad cuyo curso no se puede predecir. Cada individuo afectado representa un caso único. En principio, la enfermedad es benigna. Sin embargo, también puede tener un curso muy maligno. En la mayoría de los casos, los granulomas se localizan en focos individuales, aunque también existen formas de progresión en las que muchos sistemas orgánicos se ven afectados al mismo tiempo. Se distinguen tres formas de la enfermedad:
- La forma más común es eosinofílica. granuloma, con una incidencia del 70 por ciento de los casos. Eosinofílico granuloma ocurre principalmente entre las edades de 5 y 20 años.
- La granulomatosis Hand-Schüller-Christian suele afectar a niños de entre tres y cinco años, y la granulomatosis de Abt-Letterer-Siwe afecta a niños de entre uno y tres años. En las dos últimas formas de histiocitosis X, los episodios mortales son frecuentes.
- El síndrome de Abt-Letterer-Siwe es la forma más grave de la enfermedad. Su frecuencia es solo del diez por ciento.
Experiencia de bebés fiebresevero eczema, linfa infiltración de nodos, anorexia, infiltración del bazo y hígado, anemia, tendencia a sangrar, mayor susceptibilidad a infecciones y síntomas pulmonares. Si la enfermedad no se trata, el curso es fatal en un 90 por ciento. El síndrome de Hand-Schüller-Christian también es una enfermedad grave que a menudo es mortal. Es la segunda forma más común de histiocitosis X y representa aproximadamente el 20 por ciento de los casos. Los niños afectados de entre dos y cinco años sufren cambios esqueléticos del cráneo, Costillas o pelvis, estrabismo (estrabismo), pérdida de visión, pérdida de dientes en caso de infiltración del encías, crónico infección de oído, alteraciones hormonales en caso de infiltración hipofisaria y posiblemente infestación sistémica que afecte a los pulmones, bazo, hígado, piel y linfa nodos. Sin embargo, además de los cursos desfavorables, también ocurren curaciones espontáneas. Con mucho, la forma más común de histiocitosis X, eosinofílica granuloma, suele ser benigno y se caracteriza por tumores dolorosos en el huesos. Tumores en el estómago, piel y pulmones también pueden ocurrir. Todos los tumores pueden retroceder espontáneamente; de lo contrario, el tratamiento mediante escisión, radiación y quimioterapia es muy prometedor.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
Para diagnosticar la histiocitosis X, los histiocitos en división se detectan histopatológicamente en la piel. En este proceso, Langerhans gránulos puede visualizarse mediante microscopía electrónica. Sin embargo, el diagnóstico exacto solo se puede lograr mediante resonancias magnéticas o tomografías computarizadas y biopsia de los órganos afectados.
Complicaciones
En el peor de los casos, la histiocitosis X puede Lead hasta la muerte del paciente. En este caso, los niños se ven particularmente afectados por un desenlace fatal de la enfermedad, por lo que es necesario un tratamiento inmediato en ellos. Si no se inicia ningún tratamiento, la histiocitosis X también conduce a un desenlace fatal. Los pacientes sufren de reactivos fiebre y anemia. Además, la sistema inmunológico se debilita y aumenta la susceptibilidad a las infecciones. Los afectados se enferman con más frecuencia y también sufren de pulmón problemas. los hígado y bazo también puede resultar dañado por la enfermedad. No es raro que los niños sufran una pérdida completa de la visión y daños auditivos como resultado de la Histiocitosis X. La vida diaria del paciente está extremadamente restringida por estas quejas y la calidad de vida se reduce enormemente. El tratamiento de la histiocitosis X siempre depende de los síntomas y las quejas. Por lo tanto, no es posible predecir directamente si ocurrirán complicaciones. En la mayoría de los casos, sin embargo, las intervenciones quirúrgicas son necesarias para eliminar los síntomas. La esperanza de vida también puede verse reducida por la histiocitosis X.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si el niño se queja de dolor en el cuerpo durante varias horas o días aparentemente sin motivo, se debe consultar a un médico para aclarar las causas. Si se produce hinchazón en el huesos or cráneo sin una caída o accidente previo, estas son señales de advertencia que deben ser investigadas. Si las inflamaciones aumentan de tamaño, se debe consultar a un médico lo antes posible para que se puedan determinar las causas. Debido a que la histiocitosis X puede ser fatal en casos severos, el niño debe ser visto por un médico lo antes posible. Es necesaria una visita al médico si fiebre or respiración ocurren dificultades. Si hay una tendencia inusual a sangrar por heridas leves, es motivo de preocupación. Si se pueden notar anomalías del sistema esquelético durante se extiende movimientos, las observaciones deben discutirse con un médico. Si hay pérdida de visión, problemas o inflamación del órgano auditivo, o cambios en la piel, se necesita un médico. Si hay irregularidades en la digestión del niño, comportamiento anormal y problemas dentales, se debe consultar a un médico para un examen más detenido. Quejas en el bazo estómago o los pulmones son inusuales y deben investigarse y tratarse. Aunque puede ocurrir una recuperación espontánea con la histiocitosis X, se recomienda una visita al médico para una evaluación incluso si los síntomas se alivian.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de la histiocitosis X depende del curso individual de la enfermedad. Algunos pacientes no requieren terapia forestal en absoluto porque sus síntomas se resuelven por sí solos. En otros pacientes, sin embargo, la curación no es posible sin tratamiento. Los focos locales se pueden extirpar quirúrgicamente y posteriormente tratar con radioterapia y local cortisona administración. En la mayoría de los casos, sin embargo, la cirugía y el tratamiento con radiación van seguidos de quimioterapia para evitar secuelas tardías. Los cursos severos y extensos de la enfermedad a menudo se tratan con éxito con quimioterapia. drogas administrados son corticosteroides, interferón alfa y citostático drogas. En el síndrome de Abt-Letterer-Siwe, trasplante de células madre Es posible que deba realizarse además de la quimioterapia agresiva. La quimioterapia intensiva también se requiere a menudo para el síndrome de Hand-Schüller-Christian, aunque a veces incluso puede ocurrir una recuperación espontánea.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la histiocitosis X depende de la forma particular de progresión. Aunque existen tres formas de la enfermedad como el granuloma eosinofílico, el síndrome de Abt-Letterer-Siwe y el síndrome de Hand-Schüller-Christian. Sin embargo, estos no pueden considerarse por separado. Las manifestaciones individuales son expresiones de la misma enfermedad con diferentes cursos; el granuloma eosinofílico tiene el pronóstico más favorable. Afecta a niños y adolescentes entre 5 y 20 años y se caracteriza por un curso local con focos multifocales. El granuloma eosinofílico es, con mucho, la forma más común de histiocitosis X y representa aproximadamente el 70% de los casos. La enfermedad a menudo puede retroceder por completo sin tratamiento. En algunos casos, sin embargo, la intervención quirúrgica y la radiación terapia forestal son necesarios. El síndrome de Abt-Letterer-Siwe es la forma más grave de histiocitosis X y representa alrededor del 10 por ciento de todos los casos. El síndrome afecta predominantemente a niños pequeños hasta la edad de dos años. Hasta en el 90 por ciento de todos los casos, el síndrome de Abt-Letterer-Siwe es rápidamente letal. Solo con quimioterapia intensiva, que puede tener que complementarse con células madre terapia forestal, ¿todavía hay alguna posibilidad de supervivencia? El llamado síndrome de Hand-Schüller-Christian ocurre en alrededor del 5 al 40 por ciento de los casos. Afecta principalmente a niños más pequeños hasta los cinco años de edad. Esta forma de la enfermedad a menudo también se cura de forma espontánea. Sin embargo, en aproximadamente el 30 por ciento de los afectados, hay un pronóstico muy precario debido a la afectación sistémica de múltiples órganos.
Prevención
Medidas para prevenir la histiocitosis X aún no se puede recomendar porque se desconocen las causas de la enfermedad. Además, la mayoría de las enfermedades se presentan a principios de la infancia. Las formas más leves en la edad adulta pueden pasar tan desapercibidas que debe haber una mayor incidencia de casos no denunciados.
Seguimiento
Las personas afectadas con histiocitosis X generalmente primero necesitan un examen y un diagnóstico completos por parte de un médico. Ésta es la única forma de evitar más complicaciones o molestias. Por lo tanto, en el caso de la histiocitosis X, la atención se centra en la detección temprana y el tratamiento de la enfermedad para evitar un mayor empeoramiento de los síntomas. Es posible que la autocuración no ocurra, con muy pocas medidas u opciones de cuidados posteriores disponibles para la persona afectada. En el peor de los casos, la enfermedad puede Lead hasta la muerte si no se trata. El tratamiento de esta enfermedad se realiza principalmente tomando medicamentos. La persona afectada también depende del uso correcto y, sobre todo, regular de la medicación para aliviar permanentemente los síntomas y evitar un mayor deterioro. Especialmente en el caso de los niños, los padres deben prestar atención a la correcta ingesta de medicamentos. Dado que la enfermedad también puede Lead para el desarrollo de tumores, los exámenes regulares por parte de un médico son muy útiles. En casos muy raros, la histiocitosis X también puede curar espontáneamente. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la esperanza de vida de la persona afectada se ve reducida por esta enfermedad.
Que puedes hacer tu mismo
La histiocitosis X no necesita tratarse en todos los casos. En algunos pacientes, los síntomas se resuelven por sí solos. Sin embargo, las opciones de autoayuda solo están disponibles para la persona afectada con esta enfermedad en un grado muy limitado. Dado que muchos pacientes dependen de la quimioterapia, necesitan un fuerte apoyo durante esta terapia. Este apoyo debe provenir principalmente de la familia y los padres. Los afectados también pueden estar acompañados durante sus sesiones. Además, las discusiones con un terapeuta o un psicólogo pueden prevenir quejas psicológicas y depresión.. Por supuesto, las conversaciones con otros pacientes afectados también son adecuadas aquí. No es posible una prevención directa de la enfermedad. Dado que los afectados por la histiocitosis X sufren de fiebre intensa y una mayor tendencia a sangrar, deben tomarse las cosas con calma y no realizar actividades extenuantes. También se debe evitar cualquier deporte para prevenir lesiones. En el caso de procedimientos quirúrgicos, el médico debe ser informado de la alta tendencia a sangrar en cualquier caso para evitar complicaciones. Debido a la alta susceptibilidad a infecciones e inflamaciones, mayor higiene. medidas son necesarios para evitarlos con éxito.
