Breve descripción
- Causas: Las razones del desarrollo de un ependimoma no están claras. Los posibles factores de riesgo son determinadas enfermedades como la neurofibromatosis tipo 2, que se basan en un trastorno del material genético. También se sospecha que la exposición a la radiación, por ejemplo durante el tratamiento de otros cánceres, es un desencadenante.
- Síntomas: Dependiendo de la gravedad, los posibles síntomas incluyen dolores de cabeza (especialmente por la mañana y por la noche), náuseas y vómitos, aumento acelerado del perímetro cefálico en niños pequeños y trastornos neurológicos.
- Diagnóstico: Historia médica, examen físico, resonancia magnética y tomografía computarizada (MRI, CT), análisis de tejidos, sangre y líquido cefalorraquídeo.
- Tratamiento: Como regla general, el médico opera el tumor, extirpándolo parcial o totalmente según su gravedad. Además, se puede considerar la radioterapia y, con menor frecuencia, la quimioterapia.
- Pronóstico: Si el tumor se extirpa por completo, el pronóstico es bastante bueno. Cuanto más maligno es el tumor, más difícil es de tratar y menores son las posibilidades de recuperación.
¿Qué es un ependimoma?
Sin embargo, los adultos también desarrollan a veces este tumor, aunque con mucha menos frecuencia. Los ependimomas representan sólo el dos por ciento de todos los tumores cerebrales en adultos.
Un ependimoma se forma a partir de células ependimarias, que pertenecen a las células de soporte (células gliales) del sistema nervioso central. Estos recubren la pared interna de los ventrículos cerebrales individuales y el canal espinal, en el que se encuentra el líquido cefalorraquídeo. Los ventrículos están conectados entre sí y con el canal espinal a través de las llamadas vías del líquido cefalorraquídeo.
En principio, el tumor puede formarse en cualquier punto de estas paredes internas. En niños y adolescentes se desarrolla con mayor frecuencia en el cuarto ventrículo de la fosa posterior. Desde allí, el ependimoma suele extenderse hacia el cerebelo, el tronco del encéfalo o la médula cervical superior. En algunos casos, también se desarrolla en el cerebro. Un ependimoma en el canal espinal ocurre con más frecuencia en adultos y no es tan común en general.
Formación de metástasis
Clasificación de la OMS
La Organización Mundial de la Salud (OMS) divide el ependimoma, como todos los demás tumores cerebrales, en diferentes grados de gravedad:
- Grado 1 de la OMS: Subependimoma y ependimoma mixopapilar
- Grado 2 de la OMS: ependimoma
- Grado 3 de la OMS: ependimoma anaplásico
El subependimoma es un tumor benigno. Protruye en los ventrículos internos del cerebro y, a menudo, sólo se descubre por casualidad.
El ependimoma mixopapilar también es benigno. Crece exclusivamente en la parte más baja del canal espinal y se presenta en adultos.
Un ependimoma anaplásico se encuentra principalmente en niños. Crece muy rápidamente y tiene un pronóstico peor a medida que crece hacia el tejido adyacente, a diferencia de los tipos de tumores de primer y segundo grado, que normalmente están bien delimitados del tejido cerebral sano.
¿Cuáles son los signos de un ependimoma?
Debido a su proximidad a las vías del líquido cefalorraquídeo, es frecuente que un ependimoma obstruya estas vías. Como resultado, es posible que el líquido cefalorraquídeo ya no drene correctamente y aumente la presión sobre el cerebro. Esto a menudo provoca fuertes dolores de cabeza que difícilmente pueden aliviarse con medicamentos.
Especialmente en los niños más pequeños, un ependimoma suele aumentar la circunferencia de la cabeza (macrocéfalo). En algunos pacientes, el tumor se hace visible mediante una convulsión. Además, existen problemas para caminar, ver, dormir y concentrarse. Un ependimoma a veces causa parálisis.
Lea más sobre los síntomas de los tumores cerebrales en el artículo Tumor cerebral: síntomas.
¿Qué causa un ependimoma?
Aún no se ha investigado de manera concluyente por qué se desarrolla un ependimoma. Tampoco está claro todavía si esta forma de tumor cerebral es hereditaria.
Las personas que se han sometido a radioterapia como parte del tratamiento del cáncer tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. Los niños a veces reciben radioterapia para la leucemia (cáncer de la sangre blanca) o el retinoblastoma, un tumor ocular maligno, y tienen más probabilidades de desarrollar un tumor cerebral incluso años después.
Los ependimomas en la médula espinal aparecen con mayor frecuencia en relación con la enfermedad hereditaria neurofibromatosis tipo 2.
¿Cómo se diagnostica un ependimoma?
Las personas afectadas con síntomas suelen consultar primero a su médico de cabecera o pediatra. Preguntan sobre los síntomas exactos y su curso, cualquier enfermedad previa y subyacente y el estado de salud general (historial médico).
Un ependimoma se visualiza mejor mediante una resonancia magnética (MRI). El médico suele inyectar al paciente un agente de contraste en una vena antes del examen. El tumor absorbe este agente de contraste y se ilumina de forma irregular en la imagen de resonancia magnética. Esto permite determinar muy bien su ubicación, tamaño y extensión.
El examen del líquido cefalorraquídeo (diagnóstico del líquido cefalorraquídeo) complementa el diagnóstico detallado del ependimoma. Aquí es posible detectar células tumorales individuales. Además, el médico suele tomar una muestra de tejido del tumor y examinarla bajo el microscopio. Esto es necesario para adaptar de forma óptima la terapia posterior al paciente.
Tratamiento de un ependimoma
El primer paso terapéutico para un ependimoma es la extirpación quirúrgica completa del tumor, lo que hoy en día suele ser posible para los tumores de la médula espinal. Por otro lado, los tumores en el cerebro generalmente no se pueden extirpar por completo.
Se utilizan otros medicamentos para tratar los síntomas acompañantes, como dolores de cabeza o náuseas. El ependimoma también se puede tratar con preparaciones de cortisona. Reducen la inflamación del tejido cerebral y, por tanto, reducen la presión intracraneal existente.
Puede encontrar más información sobre exámenes y tratamiento en el artículo Tumor cerebral.
¿Cuál es el curso de la enfermedad con un ependimoma?
El curso de la enfermedad y el pronóstico de un ependimoma dependen de varios factores y, por tanto, son muy diferentes en cada caso individual. Los factores decisivos incluyen dónde se encuentra el tumor, si se puede extirpar quirúrgicamente por completo y si ya se ha diseminado.
Si la región del tumor se extirpa por completo mediante postirradiación, entre el 60 y el 75 por ciento de los pacientes siguen vivos cinco años después y entre el 50 y el 60 por ciento diez años después. El requisito previo para ello es que la enfermedad no progrese. Si no es posible extirpar completamente el ependimoma y los afectados reciben radioterapia de seguimiento, la tasa de supervivencia cae al 30 o 40 por ciento después de diez años.
