Defecto del tabique ventricular: causas, terapia

Breve descripción

  • ¿Qué es un VSD? Defecto cardíaco congénito en el que hay al menos un orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo.
  • Tratamiento: cierre del agujero mediante cirugía a corazón abierto o cateterismo cardíaco. Los medicamentos se utilizan sólo temporalmente y no son adecuados como terapia permanente.
  • Síntomas: Los agujeros pequeños rara vez causan síntomas, los defectos más grandes causan problemas respiratorios, debilidad para beber, bajo aumento de peso, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar.
  • Causas: Malformación durante el desarrollo embrionario, muy raramente adquirida por lesión o infarto.
  • Factores de riesgo: Alteración del material genético, diabetes durante el embarazo.
  • Diagnóstico: Síntomas típicos, ecografía cardíaca, si es necesario ECG, radiografía, tomografía computarizada, resonancia magnética.
  • Prevención: La CIV suele ser congénita, por lo que no existen medidas para prevenir el agujero en el corazón.

¿Qué es un defecto del tabique ventricular?

Clasificación de los defectos del tabique ventricular.

Si solo hay un orificio, los médicos se refieren a él como “CIV singular”; algo más raramente, hay múltiples defectos en el tabique ventricular. Los médicos se refieren a estos como “defectos del tabique interventricular múltiples”.

Una “CIV aislada” es cuando el agujero es la única malformación del recién nacido. En otros casos, el agujero en el corazón ocurre junto con otras condiciones. Entre ellas se incluyen malformaciones cardíacas como la tetralogía de Fallot (malformación del corazón), la transposición de las grandes arterias (la aorta y la arteria pulmonar están invertidas) o un corazón univentricular (el corazón consta de un solo ventrículo).

No es raro que una CIV se produzca en asociación con síndromes como la trisomía 13, la trisomía 18 o la trisomía 21 (conocida coloquialmente como síndrome de Down).

  • CIV membranosa: los agujeros en la parte del tejido conectivo del tabique son bastante raros (5 por ciento de todos los CIV), pero tienden a ser grandes.
  • CIV perimembranosa: en una CIV perimembranosa, el defecto se localiza en la unión entre el tejido conectivo y el músculo. El setenta y cinco por ciento de todos los VSD se encuentran en la porción muscular, pero generalmente se extienden hasta la porción membranosa y, por lo tanto, se denominan "perimembranosos".
  • CIV muscular: Las CIV puramente musculares son bastante raras (10 por ciento), a menudo hay varios defectos pequeños.

Frecuencia

Con un 40 por ciento, la comunicación interventricular es el defecto cardíaco congénito más común. Ocurre en aproximadamente cinco de cada 1,000 recién nacidos, y las niñas se ven afectadas con un poco más de frecuencia. La proporción de niños y niñas afectados es de aproximadamente 1:1.3.

Circulación sanguínea normal

La sangre desoxigenada llega a la aurícula derecha desde la circulación sistémica a través de las venas cavas superior e inferior y desde allí es bombeada a las arterias pulmonares a través del ventrículo derecho. En los pulmones, la sangre se oxigena y regresa a la aurícula izquierda a través de las venas pulmonares. El ventrículo izquierdo bombea sangre oxigenada a la circulación sistémica a través de la aorta.

Cambio en la comunicación interventricular

¿Cuándo requiere cirugía una CIV?

El tratamiento de una comunicación interventricular depende del tamaño del orificio, de su forma y de su ubicación exacta.

Un pequeño agujero no suele causar molestias y no requiere tratamiento. También es posible que el agujero se encoja con el tiempo o se cierre por sí solo. Esto ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes: en ellos, la CIV se cierra durante el primer año de vida.

En todos los casos se operan agujeros de tamaño mediano, grande y muy grande. Dependiendo del caso individual, existen diferentes métodos quirúrgicos para cerrar el agujero.

Cirugía a corazón abierto

El médico primero abre el tórax y luego la aurícula derecha. El defecto en el tabique del corazón es visible a través de la válvula auriculoventricular (válvula tricúspide). Luego, el médico cierra el orificio con tejido del pericardio del propio paciente o con una plaqueta de plástico (parche). El corazón cubre el material con su propio tejido en poco tiempo. No hay riesgo de rechazo con este método. La operación ahora se considera rutinaria y sólo conlleva riesgos menores. Los pacientes a quienes se les ha cerrado el agujero en el corazón se consideran curados.

Cateterización cardiaca

Otra opción para cerrar la comunicación interventricular es el llamado “cierre intervencionista”. En este caso, no se accede al corazón mediante cirugía, sino mediante un catéter que se introduce en el corazón a través de la vena inguinal. El médico coloca un “paraguas” sobre el catéter en el área del defecto y lo utiliza para cerrar el orificio.

No es posible tratar una comunicación interventricular con medicamentos. Sin embargo, en algunos casos, los pacientes con VSD reciben medicamentos para estabilizarlos hasta la cirugía. Este es el caso, por ejemplo, cuando los bebés o los niños ya presentan síntomas o están demasiado débiles para una cirugía inmediata.

Se utilizan los siguientes medicamentos:

  • Medicamentos para reducir la presión arterial, como betabloqueantes, deshidratantes (diuréticos) y los llamados antagonistas de los receptores de aldosterona, si hay signos de insuficiencia cardíaca.
  • Si el aumento de peso es demasiado bajo, los afectados reciben una dieta especial con muchas calorías.

Algunos pacientes continúan recibiendo medicamentos durante varias semanas después del cierre quirúrgico del orificio para aliviar la presión sobre el corazón y los pulmones.

Síntomas

Los síntomas de una CIV dependen del tamaño del orificio en el tabique del corazón.

Síntomas de CIV pequeña

Síntomas de CIV mediana y grande.

Los agujeros medianos y grandes en el tabique dañan tanto el corazón como las arterias pulmonares con el tiempo. A medida que el corazón tiene que bombear más sangre a través de él, se sobrecarga cada vez más. Como resultado, las cámaras del corazón se agrandan y se desarrolla insuficiencia cardíaca.

Los síntomas típicos son:

  • Dificultad para respirar, respiración rápida y dificultad para respirar.
  • Debilidad para beber: los bebés están demasiado débiles para beber lo suficiente.
  • Falta de aumento de peso, retraso del crecimiento.
  • Aumento de la sudoración
  • Las vías respiratorias inferiores son más susceptibles a las infecciones.

No siempre es posible operar inmediatamente a los bebés afectados debido a su debilidad. Hasta entonces, puede ser necesario un tratamiento temporal con medicamentos.

Síntomas de defectos del tabique ventricular muy grandes

Finalmente, es posible que la dirección del flujo sanguíneo se invierta: sangre pobre en oxígeno ingresa al torrente sanguíneo y el organismo ya no recibe suficiente oxígeno. Esta falta de oxígeno se manifiesta como una coloración azulada de la piel (cianosis). Los médicos hablan de la llamada “reacción de Eisenmenger” en relación con la CIV. Los pacientes que ya han desarrollado esta enfermedad tienen una esperanza de vida significativamente reducida.

¡Es especialmente importante operar a pacientes con defectos muy grandes en la infancia o la niñez antes de que se produzcan cambios en los vasos pulmonares!

Causas y factores de riesgo

Causas de un “agujero en el corazón”

CIV secundaria: en la comunicación interventricular secundaria, los recién nacidos nacen con el tabique completamente cerrado. El agujero en el tabique se desarrolla más tarde, por ejemplo, debido a una lesión, un accidente o una enfermedad cardíaca (infarto de miocardio). Los VSD secundarios (adquiridos) son extremadamente raros.

Factores de riesgo para un “agujero en el corazón”

Cambios en la composición genética: a veces, los defectos del tabique interventricular ocurren en combinación con otras afecciones genéticas. Estos incluyen, por ejemplo, ciertos defectos cromosómicos como la trisomía 13, la trisomía 18 y la trisomía 21. Además, existe una agrupación familiar conocida de CIV: ocurre en grupos cuando los padres o hermanos tienen un defecto cardíaco congénito. Por lo tanto, el riesgo se triplica si un hermano tiene una CIV.

Enfermedad de la madre durante el embarazo: Los hijos de madres que desarrollan diabetes mellitus durante el embarazo tienen un mayor riesgo de CIV.

Antes del nacimiento

Los defectos importantes en el tabique pueden detectarse antes del nacimiento.

Si el niño se encuentra en una posición favorable, esto es posible durante exámenes específicos (como la “ecografía de malformaciones” entre las semanas 19 y 22 del embarazo). Si se detecta un defecto de este tipo, se realizan más exámenes para ver cómo se desarrolla el defecto.

Importante saber: Es posible que el agujero en el corazón se cierre nuevamente mientras aún está en el útero. Según los últimos hallazgos, esto ocurre en hasta el 15 por ciento de todos los niños afectados.

Despues del nacimiento

Examen del recién nacido

Ultrasonido cardiaco

Si se sospecha una CIV, el cardiólogo realiza una ecografía del corazón. Esto suele proporcionar una buena evidencia de un agujero en el corazón. El médico evalúa la ubicación, el tamaño y la estructura del defecto. El examen dura poco tiempo y es indoloro para el bebé.

Exámenes adicionales

En algunos casos, el médico realiza otras pruebas para obtener información más detallada sobre el defecto en el tabique. Estos incluyen electrocardiograma (ECG) y examen de rayos X y, con menor frecuencia, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM).

Curso de la enfermedad y pronóstico.

Incluso los pacientes con defectos más grandes tienen una esperanza de vida normal si se tratan a tiempo y el agujero se cierra con éxito. Posteriormente, tanto el corazón como los pulmones pueden soportar el estrés normal.

En defectos muy grandes, el pronóstico depende de si el agujero en el corazón se descubre y se trata a tiempo. Si no se trata, se desarrolla insuficiencia cardíaca (insuficiencia cardíaca) y presión alta en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar). Estas enfermedades generalmente acortan la esperanza de vida: sin tratamiento, las personas afectadas a menudo mueren en la edad adulta. Sin embargo, si reciben tratamiento antes de que se desarrollen las enfermedades correspondientes, tienen una esperanza de vida normal.

Programa de Cuidados Posteriores

Prevención

En la mayoría de los casos, una comunicación interventricular es congénita. Por tanto, no existen medidas para prevenir el agujero en el corazón.