Amaurosis: Descripción
El término técnico amaurosis (amaurosis) significa ceguera, que es la incapacidad total de percibir la luz, en uno o ambos ojos. Esto corresponde a la definición científica de ceguera.
¿Qué entiende el legislador por ceguera y discapacidad visual?
Según la ley, la ceguera está presente de forma natural en todas las personas con amaurosis. Sin embargo, las personas también se clasifican como ciegas si su agudeza visual en el ojo mejor, incluso con gafas o lentes de contacto, es inferior a 0.02 (valor normal: 1.0), es decir, ven menos del dos por ciento de lo que puede ver una persona con visión normal. percibir.
Las personas cuyo campo visual es inferior a cinco grados también se consideran ciegas por ley. El campo de visión es la zona del entorno que se puede ver sin mover la cabeza.
Ceguera: frecuencia
A diferencia de otros países, Alemania no registra de forma centralizada cuántas personas con ceguera o discapacidad visual hay en este país. La Unión Mundial de Ciegos (UMC) estima que hay 253 millones de personas ciegas y con discapacidad visual en todo el mundo. Según datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS), se estima que en Alemania hay 1.2 millones de personas ciegas o con discapacidad visual.
Datos más precisos los proporcionan las estadísticas sobre personas con discapacidad grave: a finales de 2021, 66,245 personas con discapacidad grave en este país eran ciegas, 43,015 tenían discapacidad visual grave y 225,340 tenían alguna otra discapacidad visual.
La incidencia de la ceguera en otras regiones del mundo varía ampliamente. En comparación con los países industrializados, la ceguera es más común en los países en desarrollo debido a la prevalencia de diversas enfermedades infecciosas que amenazan la vista. Estos incluyen, más notablemente:
- Oncocercosis (“ceguera de los ríos”): una forma de filariasis (infección por nematodos). Segunda causa más común de ceguera en todo el mundo.
A continuación se considerarán principalmente otras dos enfermedades que conducen a la amaurosis:
- Amaurosis fugax (ceguera transitoria, también ceguera temporal).
- Amaurosis congénita de Leber (amaurosis congénita de Leber)
Amaurosis: Síntomas
Si un paciente sufre de amaurosis, no puede ver nada en el ojo afectado. Dependiendo de la causa de esta ceguera, pueden aparecer otros síntomas.
Síntomas de la amaurosis fugaz
En la amaurosis fugaz, alguien se queda ciego repentinamente durante unos minutos, casi siempre de un solo ojo. El dolor no ocurre. Entre otras cosas, esta ceguera temporal puede ser el presagio de un derrame cerebral y puede ir acompañada de otros déficits neurológicos como una hemiplejía repentina.
Síntomas de la amaurosis congénita de Leber
Además, los pacientes suelen sufrir temblores oculares involuntarios (nistagmo), estrabismo e hipermetropía. Además, la amaurosis congénita de Leber puede estar asociada con cataratas (opacidad del cristalino, también llamada catarata) o queratocono (protrusión de la córnea del ojo).
Amaurosis: Causas y factores de riesgo
Hay varias enfermedades que pueden ser la base de la amaurosis. En consecuencia, los factores de riesgo también son variables. Las causas más comunes de ceguera en Europa son las siguientes:
- Diabetes mellitus (enfermedad de la retina diabética)
- Degeneración macular relacionada con la edad (pérdida del sitio de visión más nítida en la retina)
- Glaucoma
- lesiones
- Inflamaciones, por ejemplo, inflamación del iris (uveítis)
- Desprendimiento de retina (Ablatio retinae)
Aparte de estas, existen causas específicas que pueden dar lugar a diferentes tipos de amaurosis. Estos se describen a continuación.
Amaurosis fugaz: causas
En la mayoría de los casos, el coágulo de sangre se origina en la arteria carótida, que se ha estrechado debido a la arteriosclerosis: en la arteriosclerosis se forman depósitos (placas) ricos en grasas en la pared interna del vaso. En estas placas se pueden formar fácilmente coágulos de sangre, que pueden desprenderse y ser arrastrados hacia la arteria central de la retina con el flujo sanguíneo. Cuando obstruyen éste o sus ramas, se produce ceguera temporal en el ojo afectado. Puede ser una señal de advertencia de un derrame cerebral o de un AIT (presagio de un derrame cerebral): los coágulos de sangre desprendidos de la arteria carótida también pueden bloquear los vasos cerebrales.
Otras posibles causas de amaurosis fugaz incluyen:
- Inflamación vascular (vasculitis), como poliarteritis nodosa (una inflamación de arterias de tamaño mediano) o arteritis temporal.
- Enfermedades del tejido conectivo (colagenosis), especialmente lupus eritematoso.
Factores de riesgo de la amaurosis fugaz
La causa más común de amaurosis fugaz, la arteriosclerosis con microembolia en la retina, puede verse favorecida, entre otros, por los siguientes factores:
- Fumar
- Revición de presión sanguínea
- colesterol elevado
- sobrepeso u obesidad
Amaurosis congénita de Leber: causas
Amaurosis: exámenes y diagnóstico.
El oculista (oftalmólogo) es la persona adecuada con quien hablar si no puede ver con uno o ambos ojos. Primero toma su historial médico haciéndole varias preguntas como:
- ¿Cuánto tiempo ha estado presente la pérdida de visión?
- ¿Ambos ojos están afectados por la pérdida de visión?
- ¿Te duelen los ojos?
- ¿Tiene alguna afección subyacente conocida, como enfermedad vascular?
- ¿Hay alguna enfermedad hereditaria conocida en su familia?
Luego, el médico examina sus ojos utilizando varios métodos y dispositivos. Por ejemplo, determina la agudeza visual de cada ojo. Para ello, deberás reconocer determinadas letras o números a una distancia determinada en la pared, cubriendo alternativamente el ojo izquierdo y derecho.
Hallazgos en amaurosis
En el caso de la amaurosis fugaz, a menudo se pueden observar pequeños depósitos brillantes en los vasos de la retina, que los bloquean. Para confirmar las sospechas de esta forma de ceguera y detectar a tiempo posibles cuellos de botella en el suministro de sangre al cerebro, es necesario consultar a un neurólogo y a un cirujano vascular. Examinan las arterias que suministran sangre al cerebro, en primer lugar con un estetoscopio y, en segundo lugar, mediante ecografía (ecografía). De esta forma pueden detectar posibles constricciones.
Otras posibles causas de deterioro visual agudo (p. ej., migraña, neuritis óptica) deben distinguirse de la amaurosis debida al flujo sanguíneo.
En la amaurosis congénita de Leber, el oftalmólogo normalmente puede obtener durante el examen los siguientes hallazgos además de la pérdida visual:
- nistagmo (temblor ocular)
- estrabismo (entrecerrar los ojos)
- Ninguna reacción de los alumnos a la luz incidente.
En el caso de esta ceguera hereditaria, el pediatra debe descartar posibles otras enfermedades que suelen aparecer además. Estos incluyen enfermedad renal, epilepsia y retraso mental.
Amaurosis: tratamiento
La ceguera dificulta considerablemente la vida cotidiana. Sin embargo, con la ayuda de diversas ayudas, las personas ciegas pueden orientarse en su entorno. Éstas incluyen:
- Programas informáticos que leen en voz alta la información en la pantalla.
- Electrodomésticos que se comunican con la persona ciega a través de sonidos, por ejemplo cuando se llena una olla hasta el borde.
- @ un bastón para ciegos para detectar obstáculos al caminar
Además, los perros guía pueden aumentar la seguridad al caminar porque pueden detectar obstáculos más altos, como buzones colgantes, que un bastón guía pasa por alto.
Terapia para la amaurosis fugaz
Además, un estilo de vida saludable es de gran importancia para evitar un posible ictus inminente. Incluye, pero no se limita a:
- abstenerse de la nicotina
- el ejercicio regular
- Buen control del azúcar en sangre en caso de diabetes mellitus.
- Reducir la presión arterial en caso de hipertensión.
- dieta saludable
Si se diagnostica una arteritis temporal como causa de amaurosis fugaz, el paciente debe ser tratado inmediatamente con una preparación de cortisona. De lo contrario, ¡la ceguera permanente es inminente!
Terapia en la amaurosis congénita de Leber
Si la ceguera congénita se debe a una mutación en el gen RPE65, existe la posibilidad de realizar una terapia génica: en este caso, el principio activo Voretigen Neparvovec se inyecta debajo de la retina. Esto debería permitir a los pacientes orientarse mejor en condiciones de poca luz.
Otras opciones terapéuticas (también contra otras mutaciones genéticas) siguen siendo objeto de investigación.
Amaurosis: curso de la enfermedad y pronóstico
La amaurosis congénita de Leber es una enfermedad incurable. Los niños afectados suelen nacer ciegos o quedar ciegos durante el primer año de vida. En algunos casos, queda una pequeña parte del campo visual, de modo que los pacientes pueden incluso aprender a leer con ayudas visuales adecuadas.
