Cuando el cirujano alemán Max Wilms describió un particular riñón células cancerosas en niños en su obra de 1899 "Die Mischgeschwülste", todavía no sabía que más tarde llevaría su nombre. Probablemente tenía aún menos idea de que el tumor, que era inevitablemente fatal en ese momento, generalmente podría ser vencido bajo la terapia forestal. La células cancerosas El diagnóstico siempre es terrible al principio, más aún cuando surge de la nada y afecta a un niño. Pero en el caso del tumor de Wilms (o nefroblastoma), los afectados pueden al menos tener esperanza desde el principio: ahora es uno de los cánceres con mayores posibilidades de curación.
¿Cómo se desarrolla esta enfermedad y quiénes se ven afectados?
Se sabe desde hace algún tiempo que el nefroblastoma surge de varios tejidos básicos del embrión (de ahí el término "tumor mixto"), que normalmente retrocede o se convierte en tejido definitivo en el momento del nacimiento. Dependiendo de la etapa de desarrollo de las células tumorales y del tejido de origen, el tumor puede verse muy diferente y multiforme bajo el microscopio.
Exactamente cómo sucede que el tejido germinal en partes del riñón no se desarrolla normalmente aún no se ha aclarado. Sin embargo, ahora se sabe que los genes con los ominosos nombres WT1 y WT2 en el cromosoma número 11, y presumiblemente otros, juegan un papel. Lo que también habla de un componente congénito es que no tan raramente se presentan otras malformaciones al mismo tiempo, por ejemplo, la ausencia de un cristalino, un crecimiento gigante de un solo lado del cuerpo o una herradura. riñón.
Aunque el tumor de Wilms es el riñón más común células cancerosas en los niños, ocurre con bastante poca frecuencia, con 1 caso por cada 100,000 niños. En Alemania, esto corresponde a una tasa de incidencia anual de 110 niños. Un buen tercio de los afectados tienen entre 1 y 5 años, el 16% son bebés. En el 5% de los casos, ambos riñones se ven afectados.
¿Cómo se manifiesta la enfermedad?
Traicioneramente, el tumor generalmente no causa síntomas durante mucho tiempo; en aproximadamente el 10%, el diagnóstico es un hallazgo incidental a la palpación durante un examen de rutina. Con mucho, el síntoma más común es un aumento de la circunferencia abdominal, que a menudo se malinterpreta inicialmente como un abdomen hinchado o incluso se atribuye a un buen estado nutricional. Menos comunes son las molestias digestivas, sangre en la orina, o dolor abdominal.
