Breve descripción
- Pronóstico: Dependiendo de las características del tumor y del subgrupo de tumores, es bien tratable con buen pronóstico, pero ciertos grupos de tumores muestran un curso desfavorable.
- Síntomas: dolor de cabeza, mareos, náuseas/vómitos, alteraciones del sueño, molestias neurológicas como alteraciones de la vista, del habla y de la concentración y parálisis, molestias motoras como alteraciones de la marcha
- Causas: Los desencadenantes no se conocen claramente. Los cambios cromosómicos, las predisposiciones genéticas y los efectos de la radiación se consideran factores de riesgo.
- Diagnóstico: Exámenes físicos, pruebas de tejido, sangre y líquido cefalorraquídeo, resonancia magnética (MRI), tomografía computarizada (CT),
- Tratamiento: cirugía, radiación y/o quimioterapia, atención psicológica.
¿Qué es el meduloblastoma?
El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más común en niños y adolescentes y representa el 20 por ciento de todos los casos. El meduloblastoma suele diagnosticarse entre los cinco y los ocho años de edad. Los niños se ven afectados con una frecuencia ligeramente mayor que las niñas. El tumor ocurre con mucha menos frecuencia en adultos. El meduloblastoma representa aproximadamente el uno por ciento de todos los tumores cerebrales.
En una de cada tres personas afectadas, el meduloblastoma ya se ha extendido en el momento del diagnóstico. En la mayoría de los casos, las metástasis tumorales se localizan en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). Muy raramente surgen en un hueso o en la médula ósea.
Clasificación de meduloblastomas.
El meduloblastoma crece muy rápidamente y, en ocasiones, crece hacia el tejido circundante. Por ello, está clasificado como “muy maligno” (grado 4) por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Además, según la clasificación de la OMS, los meduloblastomas se dividen en diferentes tipos según su tipo/apariencia de tejido (= histopatológicamente):
- Meduloblastoma clásico (CMB, meduloblastoma clásico)
- Meduloblastoma desmoplásico/nodular (nodular) (DMB, meduloblastoma desmoplásico)
- Meduloblastoma con nodularidad extensa (MBEN, meduloblastoma con nodularidad extensa)
- Meduloblastoma de células grandes (LC MB, meduloblastoma de células grandes)/meduloblastoma anaplásico (AMB, meduloblastoma anaplásico)
Debido a las diferentes formas de tumores, las opciones de tratamiento y el pronóstico también difieren.
¿Cuál es la esperanza de vida del meduloblastoma?
El curso de la enfermedad y el pronóstico del meduloblastoma dependen de varios criterios, como la edad del paciente y el tamaño, la ubicación y el estadio del tumor. Es favorable que el tumor pueda extirparse quirúrgicamente por completo, que no haya metástasis y que no se encuentren células tumorales en el líquido cefalorraquídeo.
Si después de la cirugía quedan células tumorales individuales en la cabeza, el tumor suele volver a crecer (recurrencia). Las recurrencias suelen ocurrir en los primeros tres años, en casos raros incluso diez años después de una terapia exitosa. Por este motivo, el médico tratante realiza exámenes de control en todos los pacientes durante varios años después de un tratamiento exitoso.
Con terapia intensiva, el meduloblastoma ahora es tratable a largo plazo en más de la mitad de los niños, pero rara vez es completamente curable. Así, al cabo de cinco años, en los casos favorables, es decir, en los afectados con menor riesgo, entre el 75 y el 80 por ciento de los niños siguen vivos. Después de diez años, alrededor del 70 por ciento siguen vivos.
Debido a las diferentes formas de tumores, las opciones de tratamiento y el pronóstico también difieren.
¿Cuál es la esperanza de vida del meduloblastoma?
El curso de la enfermedad y el pronóstico del meduloblastoma dependen de varios criterios, como la edad del paciente y el tamaño, la ubicación y el estadio del tumor. Es favorable que el tumor pueda extirparse quirúrgicamente por completo, que no haya metástasis y que no se encuentren células tumorales en el líquido cefalorraquídeo.
Si después de la cirugía quedan células tumorales individuales en la cabeza, el tumor suele volver a crecer (recurrencia). Las recurrencias suelen ocurrir en los primeros tres años, en casos raros incluso diez años después de una terapia exitosa. Por este motivo, el médico tratante realiza exámenes de control en todos los pacientes durante varios años después de un tratamiento exitoso.
Con terapia intensiva, el meduloblastoma ahora es tratable a largo plazo en más de la mitad de los niños, pero rara vez es completamente curable. Así, al cabo de cinco años, en los casos favorables, es decir, en los afectados con menor riesgo, entre el 75 y el 80 por ciento de los niños siguen vivos. Después de diez años, alrededor del 70 por ciento siguen vivos.
Para obtener más información sobre las causas y los factores de riesgo, lea el artículo Tumores cerebrales.
¿Cómo se diagnostica el meduloblastoma?
Las personas con síntomas de tumor cerebral suelen visitar primero a su médico de cabecera o al pediatra. Él o ella le preguntará sobre los síntomas exactos y su curso. Si encuentra indicios de un tumor maligno en el sistema nervioso central, normalmente remite al paciente a un centro especializado en enfermedades oncológicas (oncología) para exámenes más detallados. Allí trabajan juntos médicos de diversas especialidades para realizar el diagnóstico correcto. Para ello, es necesario un historial médico detallado (anamnesis) y diversos exámenes.
MRI y CT
Un meduloblastoma se visualiza mejor con la ayuda de imágenes por resonancia magnética (MRI). En la mayoría de los casos, al paciente se le inyecta un agente de contraste en una vena antes del examen. El tumor absorbe este agente de contraste y se ilumina de forma irregular en la imagen de resonancia magnética. Esto hace que sea muy fácil determinar su ubicación, tamaño y extensión. Dado que un meduloblastoma puede extenderse al canal espinal, el médico también toma una imagen de la columna además de la cabeza.
Examen del líquido cefalorraquídeo.
El examen del líquido cefalorraquídeo (diagnóstico del LCR) complementa un diagnóstico detallado del meduloblastoma. En este procedimiento, el médico extrae algo de líquido cefalorraquídeo (LCR) con una aguja fina y hueca, generalmente del canal espinal (punción lumbar). El médico examina la muestra en busca de células tumorales y, por tanto, de metástasis en la médula espinal.
Biopsia y examen de genes.
Además, el médico suele tomar una muestra de tejido del tumor (biopsia) y examinarla bajo el microscopio. Con ayuda de las muestras de tejido se pueden realizar más exámenes de los tejidos finos, que sirven para clasificar el tumor con precisión y evaluar el riesgo. Por ejemplo, el médico observa ciertos genes en el material genético de las células tumorales y asigna el tumor a uno de los cuatro grupos genéticos moleculares.
Esto es necesario para diseñar de forma óptima la terapia posterior para la persona afectada.
¿Qué terapias están disponibles para el meduloblastoma?
Debido a su malignidad, el meduloblastoma requiere un tratamiento rápido e intensivo.
La cirugía
Radiación y quimioterapia.
Si no hay metástasis tumorales, los niños reciben radioterapia en la cabeza y la médula espinal durante tres a cinco años después de la cirugía. A esto suele ir seguido de quimioterapia. En el mejor de los casos, ambos procedimientos destruyen células tumorales individuales en las vías del líquido cefalorraquídeo.
Si el meduloblastoma ya ha hecho metástasis, el equipo de médicos desarrollará un plan de tratamiento aún más individualizado e intensivo.
En niños menores de tres a cinco años, la radioterapia es bastante desfavorable y no se recomienda. Por lo tanto, normalmente reciben quimioterapia inmediatamente después de la cirugía, que consiste en una combinación de varios medicamentos que matan las células cancerosas. Los ejemplos incluyen medicamentos de quimioterapia como vincristina, CCNU y cisplatino.
Implantación de derivación
A veces, el meduloblastoma obstruye los conductos del líquido cefalorraquídeo. Si estos no pueden reabrirse ni siquiera con cirugía, es necesario drenar el líquido cefalorraquídeo de forma artificial. Para ello, los cirujanos colocan un pequeño tubo en los conductos del líquido cefalorraquídeo (derivación del LCR). A través de él, el líquido cefalorraquídeo drena hacia un recipiente externo o hacia el cuerpo. En el 80 por ciento de los casos, la derivación del LCR no permanece permanentemente en el tejido. Tan pronto como el líquido cefalorraquídeo sale por sí solo lo suficiente, el médico retira la derivación.
Medidas terapéuticas complementarias.
Dependiendo de los síntomas, al tratamiento agudo en el hospital le siguen medidas de rehabilitación. La mayoría de los hospitales también ofrecen apoyo psicosocial a los pacientes y sus familias.
Para obtener más información sobre el examen y el tratamiento, lea el artículo Tumor cerebral.
