Breve descripción
- Pronóstico: Con una terapia exitosa, el pronóstico suele ser bueno y las personas afectadas suelen tener una esperanza de vida normal. En la variante de células pilosas (HZL-V), el pronóstico es algo peor debido a las limitadas opciones de tratamiento.
- Causas: Se desconocen los desencadenantes de esta enfermedad. Los expertos sospechan que sustancias químicas como insecticidas o herbicidas influyen y aumentan el riesgo.
- Síntomas: debilidad general, fatiga, disminución de la capacidad para trabajar bajo presión, palidez, hematomas (hematomas), aumento del sangrado de las encías y la nariz, tendencia a contraer infecciones, dolor abdominal o presión en la parte superior izquierda del abdomen debido a un agrandamiento del bazo, menos ganglios linfáticos comúnmente inflamados, fiebre y sudores nocturnos
- Tratamiento: La quimioterapia generalmente se administra con un solo medicamento o una combinación de medicamentos (citostáticos). Si esto no funciona lo suficiente, a veces ayuda la inmunoterapia con anticuerpos especiales (también en combinación con la quimioinmunoterapia). Alternativamente, se utilizan inhibidores de BRAF.
- Exámenes: El médico realiza exámenes físicos y toma un hemograma. También comprueba la función del bazo mediante ecografía y suele realizar un examen de la médula ósea (muestra de tejido, punción de la médula ósea).
¿Qué es la leucemia de células pilosas?
La leucemia de células pilosas (HZL o HCL de “leucemia de células pilosas”) es un cáncer crónico. En los pacientes, ciertos glóbulos blancos (linfocitos B) degeneran y comienzan a multiplicarse sin control.
A pesar del nombre "leucemia", la HZL no pertenece a las enfermedades cancerosas de la sangre (leucemias), sino a las enfermedades linfomatosas (linfomas malignos). Estrictamente hablando, la leucemia de células pilosas se clasifica como linfoma no Hodgkin, al igual que la leucemia linfocítica crónica (LLC), entre otras.
La leucemia de células pilosas es poco común: representa alrededor del dos por ciento de todas las leucemias linfáticas. Sólo tres de cada millón de personas la contraen cada año. La mayoría de ellos son hombres: tienen hasta cuatro veces más probabilidades que las mujeres de verse afectados por la leucemia de células pilosas. La edad media de aparición es entre 50 y 55 años. Sin embargo, a veces también afecta a adultos más jóvenes o mayores. La leucemia de células pilosas únicamente no ocurre en niños.
Los médicos distinguen entre la leucemia de células pilosas clásica y la variante de leucemia de células pilosas (HZL-V). Este último es mucho más raro y sigue un curso más agresivo.
¿Cuál es el pronóstico de la leucemia de células pilosas?
El pronóstico es menos favorable para la variante de la leucemia de células pilosas (HZL-V). Es más agresiva que la clásica e insidiosa leucemia de células peludas, crónica. Los tratamientos actuales normalmente no funcionan tan bien en HZL-V. En algunos casos, esto acorta el tiempo de supervivencia de los afectados.
¿Qué causa la HZL?
Se desconocen las causas de la leucemia de células pilosas. Los expertos sospechan que los insecticidas y pesticidas (herbicidas), entre otras cosas, favorecen el desarrollo de este tipo de cáncer. Las personas que trabajan en la agricultura parecen tener un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.
¿Cuáles son los signos de HZL?
La leucemia de células pilosas es un cáncer crónico que suele progresar lentamente. La mayoría de las personas afectadas inicialmente notan poco de su enfermedad y durante mucho tiempo. Poco a poco, en la mayoría de los pacientes, las células cancerosas (“células ciliadas”) desplazan a las células sanguíneas sanas, es decir, a los glóbulos blancos y rojos normales y a las plaquetas. En aproximadamente el 70 por ciento de todas las personas con leucemia de células pilosas, el número de los tres tipos de células sanguíneas está por debajo de su límite inferior respectivo. Luego los médicos hablan de pancitopenia.
Lo típico de la leucemia de células pilosas es, además de la falta de células sanguíneas sanas, un agrandamiento del bazo (esplenomegalia). A veces se nota por una sensación de presión en la parte superior izquierda del abdomen.
Los signos más raros de leucemia de células peludas son agrandamiento del hígado e inflamación de los ganglios linfáticos. También son raros los tres síntomas llamados B: fiebre superior a 38 grados centígrados, pérdida de peso y sudores nocturnos. Este trío de síntomas es común tanto en el cáncer como en diversas enfermedades infecciosas.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
Mientras la leucemia de células pilosas no cause ningún síntoma y el número de células sanguíneas sanas aún no se reduzca, el lema es: esperar y ver. En esta etapa de la enfermedad no es necesaria ninguna terapia. En cambio, el médico examina periódicamente la sangre del paciente (al menos cada tres meses).
Si los niveles de células sanguíneas bajan y/o aparecen síntomas, se recomienda iniciar el tratamiento. En la mayoría de los casos, el médico inicia la quimioterapia: los pacientes reciben determinados medicamentos contra el cáncer (citostáticos) que inhiben la proliferación de células cancerosas. En la leucemia de células pilosas, por ejemplo, se utilizan los ingredientes activos cladribina (2-clorodesoxiadenosina, 2-CDA) y pentostatina (desoxicoformicina, DCF). Se encuentran entre los llamados análogos de purinas.
Un ejemplo es el ingrediente activo interferón alfa. Inhibe la proliferación de células cancerosas y activa las células de defensa del sistema inmunológico. Los médicos inyectan el medicamento debajo de la piel varias veces por semana, a menudo durante años. Los médicos utilizan interferón alfa, por ejemplo, para tratar a pacientes que, por determinadas razones, no son aptos para la quimioterapia con análogos de purina. El fármaco también es útil en caso de recaída del cáncer cuando la quimioterapia no es eficaz o suficiente.
Otra opción de tratamiento para la leucemia de células pilosas es la inmunoterapia con los llamados anticuerpos monoclonales (como rituximab). Se trata de anticuerpos producidos artificialmente que influyen en el sistema inmunológico del cuerpo: se unen específicamente a las células cancerosas, indicando a las células de defensa del sistema inmunológico que destruyan la célula degenerada. El médico administra rituximab directamente en una vena cada una o dos semanas. Lo prescribe para la leucemia de células peludas, cuando a la persona afectada no se le permite recibir análogos de purinas (quimioterapia) e interferón alfa o no puede tolerarlos por razones médicas.
A veces tiene sentido en la leucemia de células pilosas combinar quimioterapia (con análogos de purina) e inmunoterapia (con rituximab). Luego los médicos hablan de quimioinmunoterapia.
Variante de leucemia de células peludas
La variante muy rara de leucemia de células pilosas (HZL-V) no responde bien a la quimioterapia con análogos de purina. El interferón alfa tampoco es muy eficaz. La quimioinmunoterapia (quimioterapia con análogos de purina más rituximab), por ejemplo, es más adecuada. Si se produce una recaída a corto plazo, a veces es útil extirpar el bazo (esplenectomía). Esto a menudo mejora los recuentos sanguíneos del paciente con cáncer. También se recomienda la cirugía si al paciente no se le permite recibir quimioterapia con análogos de purina por razones médicas.
¿Cómo se examina y diagnostica el HZL?
En pacientes con síntomas típicos, el médico primero toma el historial médico del paciente. Obtiene una descripción detallada de los síntomas, pregunta sobre enfermedades previas o subyacentes y si la persona afectada ha estado expuesta a sustancias tóxicas (como insecticidas).
A esto le sigue un examen físico exhaustivo. Entre otras cosas, el médico comprueba si los ganglios linfáticos (por ejemplo, en la zona del cuello o debajo de las axilas) están inflamados. También palpa la pared abdominal para ver si el bazo está agrandado. Esto se puede evaluar con mayor precisión mediante un examen de ultrasonido (sonografía) del abdomen.
La mayoría de los pacientes padecen leucemia clásica de células pilosas. Se caracteriza, entre otras cosas, por un número reducido de linfocitos (una forma de glóbulo blanco) y plaquetas. En la rara variante de la leucemia de células peludas, la situación es diferente: aquí los linfocitos aumentan significativamente. Los valores medidos de plaquetas en sangre suelen ser normales.
En la leucemia de células pilosas también es importante el examen de la médula ósea: el médico toma una muestra de la médula ósea (punción de la médula ósea) y la analiza con más detalle en el laboratorio.
¿Se puede prevenir la HZL?
Dado que las causas de esta enfermedad bastante rara no están claras, no existen medidas de prevención confirmadas o efectivas.
