Introducción
El síndrome neurocutáneo resume diversas enfermedades hereditarias que se manifiestan tanto en la piel como en el centro sistema nervioso.
Definición
Las enfermedades que componen el síndrome neurocutáneo se caracterizan por determinadas malformaciones de los cotiledones que se desarrollan durante el período embrionario. Esto significa que estas malformaciones ocurren durante el desarrollo del feto. El organismo humano se desarrolla a partir de 3 cotiledones: uno externo, uno medio y uno interno.
En el síndrome neurocutáneo existen malformaciones en los cotiledones neuroectodérmicos y mesenquimales. El cotiledón neuroectodérmico es una parte del cotiledón exterior del cual el sistema nervioso se desarrolla durante el desarrollo embrionario. El cotiledón mesenquimatoso se convierte en el "embrionario tejido conectivo“, De la cual el conectivo, cartílago, tejido muscular y graso, así como huesos, Tendones y sangre, emerger. El resultado del síndrome neurocutáneo es una variedad de enfermedades, que se clasifican de manera diferente. Los síndromes neurocutáneos clásicos incluyen neurofibromatosis, síndrome de Sturge-Weber-Krabbe, síndrome de Von-Hippel-Lindau-Czermak y síndrome de Bourneville-Pringle.
Causas del síndrome neurocutáneo.
En el síndrome neurocutáneo hay cambios en los genes que pueden provocar diversas malformaciones en el período embrionario. Las malformaciones neuroectodérmicas explican los trastornos neurológicos. Las malformaciones mesenquimales pueden dar lugar a tumores. Estos pueden ser benignos o malignos. La causa de esta alteración genética aún no se ha aclarado por completo.
Diagnóstico del síndrome neurocutáneo
El diagnóstico depende del síndrome particular y no se puede generalizar. Como regla general, varios procedimientos de diagnóstico por imágenes se encuentran entre los métodos de examen. El curso de la enfermedad también puede variar y requiere controles médicos periódicos. Dependiendo del cuadro clínico, se requieren diferentes revisiones médicas especializadas.
Síntomas asociados
Dado que el síndrome neurocutáneo resume una gran cantidad de enfermedades muy diferentes, los síntomas y las molestias que lo acompañan son múltiples. Pueden manifestarse de diferentes formas como trastornos de la piel y trastornos de las capacidades neurológicas. Dependiendo de qué áreas del cerebro se ven afectados, pueden ocurrir una variedad de fallas.
