Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) (sinónimos: edema hemorrágico infantil agudo; púrpura alérgica; alérgica vasculitis; púrpura anafilactoide; artritis en púrpura de Schoenlein-Henoch; púrpura artrítica; artropatía en púrpura de Schoenlein-Henoch; autoinmune vasculitis; púrpura bacteriana; púrpura gangrenosa; púrpura gangrenosa sin coagulopatía de consumo; Cerebro púrpura; enfermedad glomerular en la púrpura de Schoenlein-Henoch; glomerulonefritis en púrpura de Schoenlein-Henoch; púrpura hemorrágica no trombocitopénica; Enfermedad de Henoch-Schoenlein; Síndrome de Henoch-Schoenlein; Púrpura de Henoch-Schoenlein; púrpura cerebral; púrpura idiopática no trombocitopénica; IgA vasculitis; Vasculitis por complejos inmunes; reacción inmunovascular; vasculitis inmunitaria; púrpura infecciosa; capilar toxicosis hemorrágica; vasculitis leucocitoplásica; púrpura maligna; Enfermedad de Schoenlein-Henoch; Enfermedad de Schoenlein-Henoch; vasculitis necrotizante; peliosis; peliosis reumática; púrpura abdominal; púrpura alérgica; Anafilactoides púrpura; Púrpura con síntomas viscerales; Púrpura nerviosa; Púrpura reumática; Púrpura sintomática; Púrpura reumatoide; Enfermedad de Schoenlein-Henoch; Síndrome de Schoenlein-Henoch; Púrpura de Schoenlein-Henoch; Púrpura cocard de Seidlmayer; Púrpura tóxica; Vasculitis alérgica; Púrpura vascular; CIE-10 D69. 0: púrpura anafilactoides) es una vasculitis (inflamación vascular) mediada inmunológicamente de los capilares y pre y poscapilar vasos. Se producen depósitos de inmunocomplejos IgA1 (inmunocomplejo = alérgeno + anticuerpo). Ambos superficiales piel vasos (vasculitis alérgica superficial) y más profunda piel Los vasos sanguíneos (vasculitis alérgica profunda) pueden verse afectados. Como enfermedad multisistémica, la púrpura de Schönlein-Henoch afecta preferentemente al piel, articulaciones, intestinos y riñones.
La púrpura de Schönlein-Henoch pertenece al grupo de vasculitis (inflamación vascular) y aquí a la vasculitis de vasos pequeños no asociada a ANCA / por complejos inmunes. Se le conoce cada vez más como vasculitis por IgA (IgAV).
Según la causa, la púrpura de Schönlein-Henoch se divide en una forma primaria y una secundaria. La forma primaria a menudo se desencadena por infecciones o drogas. La forma secundaria es causada por otra enfermedad. En aproximadamente el 50% de los casos, la causa de la púrpura de Schönlein-Henoch no es identificable (púrpura de Schönlein-Henoch idiopática).
Proporción de sexos: los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas.
Pico de frecuencia: el pico de frecuencia de la púrpura de Schönlein-Henoch se encuentra casi exclusivamente en la infancia. Especialmente los niños en edad preescolar se ven afectados por la enfermedad. La púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis más común del niño pequeño y del niño en edad escolar.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de aproximadamente 15-25 casos por 100,000 habitantes por año.
Evolución y pronóstico: la púrpura de Schönlein-Henoch primaria es aguda, mientras que la forma secundaria es crónica y recidivante. A menudo, la púrpura de Schönlein-Henoch se acompaña de artritis (inflamación de la articulaciones). La ocurrencia de glomerulonefritis (inflamación de los glomérulos (corpúsculos renales) de los riñones) también es posible. Después de años, insuficiencia renal cronica puede desarrollarse, a largo plazo monitoreo de la enfermedad es necesario. Además, especialmente en adultos, la púrpura de Schönlein-Henoch puede reaparecer (recaída) después de que se haya logrado la remisión (desaparición de los síntomas de la enfermedad). En los niños, la enfermedad suele curarse espontáneamente (por sí sola) y sin consecuencias. En los adultos, las complicaciones son más frecuentes o más graves, empeorando el pronóstico.
