El síndrome mielodisplásico (SMD) (sinónimos: mielodisplasia; ICD-10-GM D 46.9: síndrome mielodisplásico, no especificado) representa un grupo de enfermedades heterogéneas (discordantes) del médula ósea (enfermedades de las células madre). El síndrome está asociado con un trastorno de la hematopoyesis (sangre formación), es decir, hay cambios cualitativos y cuantitativos en la hematopoyesis y la citopenia periférica (disminución del número de células en la sangre). Displásico (malformado) médula ósea y sangre se encuentran células con una mayor proporción de blastos (precursores o células jóvenes, aún no diferenciadas finalmente). De las células madre del médula ósea, eritrocitos (rojo sangre células), leucocitos (Las células blancas de la sangre clasificados como granulocitos, monocitos, linfocitos) así como trombocitos (sangre plaquetas) se desarrollan en individuos sanos a través de la diferenciación y maduración. Según la causa, el síndrome mielodisplásico se puede clasificar en las siguientes formas:
- Síndrome mielodisplásico primario (> 90%).
- Sin causa identificable
- Síndrome mielodisplásico secundario (<10%).
- Terapia-síndrome mielodisplásico asociado.
- Después de citostático previo terapia forestal (sinónimo: quimioterapia) - alquilantes, inhibidores de la topoisomerasa II, cisplatino, fludarabina, azatioprina.
- Después de la radioactividad (radioterapia)
- Después de la radioquimioterapia combinada (RCTX; va Alkylanzien en combinación con radiación terapia forestal).
- Después de la terapia con yodo radiactivo
- Desencadenado por una exposición prolongada (10-20 años) a sustancias tóxicas (venenosas) como los bencenos y también a ciertos disolventes, los que se ven particularmente afectados son los trabajadores de las estaciones de servicio, los pintores y barnizadores, así como los trabajadores de los aeropuertos (queroseno).
- Terapia-síndrome mielodisplásico asociado.
Proporción de sexos: las mujeres se ven afectadas con menor frecuencia que los hombres. Pico de frecuencia: la edad media de aparición es de 75 años. El síndrome mielodisplásico es una de las enfermedades de la médula ósea malignas (malignas) más comunes de las personas mayores (en Alemania). La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de aproximadamente 4-5 casos por 100,000 habitantes por año. En el grupo de personas mayores de 80 años, la incidencia es> 50 enfermedades por 100,000 habitantes por año. Evolución y pronóstico: la evolución y el pronóstico dependen del tipo y la gravedad del síndrome mielodisplásico. A medida que avanza la enfermedad, se producen más y más células sanguíneas inmaduras. Por lo tanto, una transición a formas pronósticamente menos favorables como leucemia mieloide aguda (AML) o leucemia mielomonocítica crónica (CMML) es posible. Aproximadamente el 70% de los pacientes mueren por sangrado, las consecuencias de la LMA o por infecciones. Por lo tanto, es particularmente importante que los afectados fortalezcan su sistema inmunológico a través de una sana dieta, actividad física, descanso o sueño suficiente y entrenamiento mental. Esto, y sobre todo una terapia adecuada, puede prolongar la supervivencia. Una perspectiva de cura solo se da por trasplante de células madre. El pronóstico depende de la extensión de la citopenia y empeora con los siguientes parámetros:
- Porcentaje de blastos medulares (que afectan a la médula)> 5%.
- Presencia de aberraciones cromosómicas complejas (desviaciones).
- Lactato deshidrogenasa elevada (LDH)
- Mayor edad
- Comorbilidades (enfermedades concomitantes)
- Estado general reducido del paciente
Los requisitos de transfusión también se incluyen en la estimación del pronóstico. Se utilizan dos sistemas de pronóstico validados para estimar la supervivencia general y el riesgo de progresión (progresión) a leucemia mieloide aguda (AML): el "Sistema de puntuación de pronóstico internacional (IPPS)" y el "Sistema de puntuación de pronóstico internacional revisado (IPSS-R)". Consulte “Síndrome mielodisplásico (MDS) / Enfermedades posteriores / Factores predictivos”.
