Liquen escleroso (LS) (et atrophicus) (λειχήν / leichen = liquen en árboles o cuerpos; σκληρός / sklēros = seco, duro, firme, quebradizo; sinónimos: liquen albus; liquen atrófico; liquen escleroso; liquen escleroso y atrófico; liquen escleroso et atrophicus LSA); Morfoide esclerodermia; Enfermedad de la mancha blanca; Enfermedad de la mancha blanca; CIE-10-GM L90. 0: liquen escleroso y atrófico) es una enfermedad inflamatoria crónica rara de la tejido conectivo, que probablemente pertenece a las enfermedades autoinmunes. El liquen describe un engrosamiento de la epidermis y la esclerosis una proliferación de tejido conectivo con endurecimiento.
El liquen escleroso (LS) pertenece a las dermatosis atróficas (piel enfermedades). Estos son piel enfermedades asociadas con la atrofia tisular. El liquen escleroso y atrófico (LSA) afecta la región genital en más del 80% de los casos.
La enfermedad no es contagiosa.
La proporción de sexos: machos a hembras es 1: 6-10.
Incidencia máxima: en los niños, la enfermedad se presenta predominantemente entre las edades de 5 y 11 años. Las mujeres y los hombres suelen verse afectados en la quinta y sexta décadas de la vida; Los varones no circuncidados suelen verse afectados. Mujeres preferentemente después menopausia (menopausia femenina).
Se informa que la prevalencia (incidencia de la enfermedad) es de 1.4-2.1 / 100,000 en análisis transversales de colectivos masculinos no preseleccionados más grandes de EE. UU. La prevalencia de LS en niñas prepúberes se estima en 1: 900.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de aproximadamente 14 casos por 100,000 habitantes por año (en Alemania).
Evolución y pronóstico: el liquen escleroso es una enfermedad inflamatoria crónica. tejido conectivo enfermedad con un curso recurrente que puede durar décadas. En los niños / hombres, el pene (glande y prepucio) suele verse afectado. Esto se conoce como balanitis xerotica obliterans (una forma de inflamación del glande), que conduce a fimosis (estrechamiento del prepucio) que requiere cirugía. En las lactantes, la enfermedad puede destruir la himen (himen). En las mujeres, el área genitoanal se ve afectada en aproximadamente el 90% de los casos. En las últimas etapas, la enfermedad muestra diversos grados de atrofia (regresión) de la vulva (la totalidad de los órganos sexuales primarios externos). En el liquen escleroso infantil, existe la posibilidad de curación.
Comorbilidades: Existe una comorbilidad frecuente con enfermedades autoinmunes como diabetes mellitus tipo 1, Tiroiditis de Hashimoto (enfermedad autoinmune que conduce a una inflamación de la glándula tiroides) y vitiligo (enfermedad de las manchas blancas). Otras afecciones comunes incluyen enfermedad inflamatoria intestinal, alopecia areata (circular la pérdida de cabello), pernicioso anemia (una forma de anemia), reumatoide artritis (una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica que generalmente se manifiesta como sinovitis (inflamación de la membrana sinovial); Afecta predominantemente al articulaciones, pero con menos frecuencia otros órganos como los ojos y piel), o psoriasis (soriasis). El pronóstico es quoad vitam ("en términos de vida / supervivencia") bueno, quoad sanationem ("en términos de curación") dudoso.
