Síndrome de Evans: causas, síntomas y tratamiento

El síndrome de Evans es un trastorno del sistema autoinmune extremadamente raro que tiene una prevalencia de 1: 1,000,000. Debido al hecho de que aún no hay suficientes estudios de casos, los profesionales médicos se refieren a casos individuales, en el contexto del tratamiento.

¿Qué es el síndrome de Evans?

El síndrome de Evans es el nombre que se le da a un trastorno autoinmune extremadamente raro, de etiología poco clara. En el síndrome de Evans, anticuerpos se forman que luchan rojo sangre células así como plaquetas. Como resultado, las células inmunes se dañan o se destruyen. Debido al hecho de que el síndrome de Evans es una enfermedad muy rara (la prevalencia es de aproximadamente 1: 1,000,000), hasta el momento hay muy pocos estudios y hallazgos. Sin embargo, los expertos médicos creen que el síndrome de Evans se produce debido a un trastorno genético. El síndrome fue descrito por primera vez por RT Duane y RS Evans en 1949. Sin embargo, fue RS Evans quien escribió una documentación más detallada del trastorno en 1951. Sin embargo, a pesar de que el síndrome se conoce desde 1949 y 1951, respectivamente, casi ninguna Los resultados están disponibles hasta la fecha, por lo que los médicos no conocen las causas del síndrome de Evans ni las terapias adecuadas.

Causas

Hasta ahora, los médicos no saben por qué se desencadena el síndrome de Evans. En el 50 por ciento de todos los casos, otras enfermedades son a veces parcialmente responsables; en el 50 por ciento, la causa es completamente desconocida. Sin embargo, tampoco hay certeza de que las siguientes enfermedades desencadenen el síndrome de Evans; solo se ha documentado que el síndrome de Evans ya se ha presentado con las siguientes enfermedades. Enfermedades autoinmunes en particular son una combinación común, con Síndrome de Sjogrensistémico lupus eritematoso, y también destaca el síndrome antifosfolípido. Sin emabargo, enfermedades infecciosas como influir A, hepatitis virus, Nocardia, la citomegalovirus, varicela así como Virus de Epstein-Barr probablemente puede desencadenar el síndrome de Evans. Enfermedades tumorales (Células T o células B noLinfoma de Hodgkin, gammapatía monoclonal de significado poco claro, sarcoma de Kaposi o linfocítico crónico leucemia) así como inmunodeficiencias como variables inmunodeficiencia síndrome (CVID) o deficiencia de inmunoglobulina A selectiva podría ser el desencadenante teórico del síndrome. dermatomiositis, La enfermedad de Graves, colitis ulcerosa, La enfermedad de Castleman, la bronquiolitis obliterante (BOOP) y el síndrome de Guillain-Barré, respectivamente, también representan desencadenantes teóricos del síndrome de Evans o se han documentado junto con el síndrome de Evans.

Síntomas, quejas y signos.

Los individuos afectados por el síndrome de Evans se quejan predominantemente de oxígeno privación, que posteriormente provoca mareoAumentado respiración, o incluso dolor de cabeza. A veces la falta de oxígeno también puede causar corazón falla. Otro síntoma muy característico es el sangrado severo, extremadamente difícil de controlar. Esto se debe a que plaquetas, que son necesarios para sangre coagulación, se destruyen.

Diagnóstico y curso

Como regla general, el médico hace el diagnóstico sobre la base de valores de laboratorio. Por ejemplo, la velocidad de sedimentación globular aumenta enormemente. Además, el médico puede reconocer un asentamiento del eritrocitos en el llamado tubo de sedimentación. La hematocrito también se reduce y, posteriormente, la lactato la deshidrogenasa está significativamente elevada. I

En pocos casos, en lugar de trombocitopenia - También se puede observar la llamada neutropenia. La Prueba de Coombs es positivo. El curso de la enfermedad y el pronóstico son predominantemente negativos. Esto se debe principalmente a que hasta ahora casi no hay datos de estudios sobre el síndrome de Evans. Muchos pacientes mueren debido a hemorragias incontrolables o infecciones causadas por terapia forestal. Las tasas de mortalidad oscilan entre el 8 y el 40 por ciento; esto significa que, de cada 100 pacientes, de 8 a 40 personas no sobreviven al síndrome de Evans (progresión de 5 años).

Complicaciones

Las posibles complicaciones del síndrome de Evans incluyen anemia y el desarrollo de trombosis. Como resultado de trombocitopenia, en el que las celdas para sangre la coagulación se destruye, sangrado y también pueden ocurrir problemas circulatorios graves. El sangrado típico del síndrome es difícil de controlar y puede Lead hemorragia si no se trata. oxígeno también es típico de la enfermedad, que posteriormente conduce a dolores de cabeza, mareos y fatiga. A largo plazo, la falta de oxígeno puede Lead a corazón fracaso y otras enfermedades del sistema cardiovascular. En el tratamiento del síndrome de Evans, el prescrito las drogas (Tales como ciclosporina y danazol) puede causar efectos secundarios graves y exacerbar los síntomas originales. Las infecciones pueden ocurrir después médula ósea trasplantar. Adicionalmente, la pérdida de cabello, pueden producirse problemas de visión como cataratas y reacciones de intolerancia. En raras ocasiones, las enfermedades secundarias, como la enfermedad de injerto contra huésped, también se desarrollan después de un trasplante, que a su vez se asocia con complicaciones graves. Como no hay un estándar terapia forestal para esta enfermedad autoinmune, las complicaciones adicionales son difíciles de predecir. Si no se trata, el síndrome de Evans casi siempre conduce a la muerte del paciente.

¿Cuándo deberías ver a un médico?

Si se nota dificultad para respirar, sangrado severo y otros signos típicos del síndrome de Evans, se debe consultar a un médico. Complicaciones como anemia or trombosis requieren tratamiento hospitalario inmediato. Si se produce una hemorragia grave como resultado de un accidente o una caída, se debe llamar al médico de emergencia de inmediato. La persona afectada debe pasar varios días en el hospital. Una vez finalizado el tratamiento, están indicadas las visitas de control periódicas al médico responsable. Personas con enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjöjgren o sistémico lupus eritematoso están particularmente en riesgo. Las enfermedades infecciosas como influir A y hepatitis virus al igual que enfermedades tumorales y los defectos inmunitarios también son desencadenantes típicos. Cualquier persona afectada por estas enfermedades o perteneciente a los grupos de riesgo debe consultar a su médico de familia de inmediato con los síntomas mencionados al principio. Otros contactos son el internista, el dermatólogo o el especialista en enfermedades autoinmunes. En caso de complicaciones graves, lo mejor es ponerse en contacto con el servicio médico de emergencia o la persona afectada debe ser llevada directamente a la clínica más cercana.

Tratamiento y terapia

Desde la descripción inicial del síndrome de Evans en 1949 y 1951, el administración of glucocorticoides ha sido predominantemente preferido. Al hacerlo, el médico intenta obtener la hematocrito por encima del 30 por ciento o el hemoglobina nivel por encima de 10 g / dL. Sin embargo, si el médico no observa cambios o mejoras significativos y se documentan las recaídas, inmunosupresores or inmunoglobulinas puede administrarse para aliviar los síntomas y las quejas. Estos incluyen, por ejemplo, ciclosporina, danazol de vincristina. Incluso la llamada aplicación off-label de Rituximab es posible y ya ha tenido éxito (según estudios individuales). Dependiendo del curso de la enfermedad, también se puede considerar eliminar el bazo. En el curso de la esplenectomía, el tendencia a sangrar por tanto, puede tratarse (sintomáticamente); se observa remisión en 20 a 40 por ciento de los casos. Por medio de médula ósea trasplantar, es posible que los casos recurrentes o incontrolables se puedan tratar con éxito. El médico se preocupa principalmente por los síntomas del síndrome de Evans. Esto significa que la estabilización circulatoria medidas se fijan, que por un lado se refieren a los factores de coagulación, y por otro lado se observa el concentrado de eritrocitos. Sin embargo, hay que tener en cuenta que todos terapia forestal Las recomendaciones, que se basan en el síndrome de Evans, solo se basan en series de casos, así como en informes de casos individuales. Hasta ahora, no existen estudios controlados que destaquen claramente qué terapia logró realmente el mayor éxito. Sobre la base de que aún no se han encontrado causas definitivas para desencadenar el síndrome de Evans, solo se puede aplicar la terapia basada en síntomas; esto significa que, estrictamente hablando, el síndrome de Evans es incurable.

Perspectivas y pronóstico

El síndrome de Evans no tiene cura hasta la fecha. El pronóstico es malo porque, hasta la fecha, no hay forma de tratar la enfermedad autoinmune de manera causal. Una gran proporción de pacientes muere por condición dentro de unos meses o años. El pronóstico mejora si el síndrome de Evans se detecta en una etapa temprana. Por lo tanto, se puede notar una mejoría de los síntomas en pacientes en la infancia si la terapia se lleva a cabo de manera constante. glucocorticoides al igual que inmunosupresores como vincristina o ciclosporina, que regulan la sistema inmunitario y hemoglobina niveles. Eliminación de la bazo pueden Lead mejorar en el 20 al 40 por ciento de los casos. Los pacientes tienen menos probabilidades de sufrir tendencias hemorrágicas sin el órgano y también sufren menos infecciones. El pronóstico es peor en los casos recurrentes. Entonces, a menudo, la única opción que queda es un médula ósea trasplante, que puede ser una gran carga para la persona afectada. Si la operación tiene éxito, pueden ocurrir diversas complicaciones y efectos tardíos. Cerrar médico monitorización. es fundamental detectar y tratar estos salud problemas en una etapa temprana. Así, en el síndrome de Evans, el pronóstico depende de varios factores como la edad del paciente y el curso de la enfermedad autoinmune.

la prevención del cáncer

Hasta la fecha, no se conocen las causas reales que desencadenan el síndrome de Evans. Por esta razón, las personas no pueden prevenir la enfermedad extremadamente rara.

Seguimiento

En la mayoría de los casos de síndrome de Evans, las opciones de atención de seguimiento son muy limitadas. En este caso, el paciente suele depender principalmente del tratamiento médico directo de un médico para un alivio duradero y eficaz de los síntomas. Los afectados por el síndrome de Evans dependen de la medicación. Hay que tener cuidado para que la medicación se tome correctamente y, sobre todo, con regularidad. En caso de dudas, siempre se debe consultar a un médico para evitar más quejas. Además, posible interacciones o incluso los efectos secundarios también deben considerarse y consultarse con un médico. En muchos casos, los pacientes con síndrome de Evans también dependen de la médula ósea. trasplantar. Después de un procedimiento quirúrgico de este tipo, la persona afectada siempre debe descansar y cuidar su cuerpo. El esfuerzo o las actividades estresantes y atléticas siempre deben evitarse para no forzar innecesariamente el cuerpo. Dado que el síndrome de Evans también puede provocar trastornos psicológicos, el cuidado intensivo y amoroso de la persona afectada tiene un efecto positivo en el curso posterior de la enfermedad. El contacto con otros pacientes de la enfermedad también puede ser de gran utilidad en este sentido.

Que puedes hacer tu mismo

Las opciones de autoayuda son muy limitadas para los pacientes con síndrome de Evans. Debido a su rara aparición, la enfermedad no se ha investigado lo suficiente y, por lo tanto, apenas ofrece enfoques para aliviar los síntomas en la vida cotidiana. Como medida preventiva contra anemia, los afectados pueden tomar autoayuda medidas a través de su ingesta dietética. Ingesta suficiente de de hierro es particularmente importante. Alimentos como el cerdo hígado, ostras, judías blancas, lentejas, guisantes, rebozuelos y remolacha contienen niveles particularmente altos del oligoelemento. Si estos alimentos se incluyen regularmente en las comidas, la proporción de de hierro en la sangre aumenta. Además, se pueden consumir pomelos, ya que este alimento elimina metales pesados del organismo, que tienen un efecto inhibidor sobre la utilización de de hierro. Básicamente, un equilibrado y saludable dieta es importante para el paciente. Deben evitarse las grasas y sustancias nocivas. Fumar o el consumo de alcohol debería ser evitado. Un suministro adecuado de oxígeno y paseos regulares al aire libre ayudan a mejorar el bienestar. La estabilidad mental es particularmente importante para hacer frente a la enfermedad en la vida cotidiana. Las conversaciones con familiares y amigos o el intercambio digital con otros pacientes son útiles. Para la reducción de emociones estrés, relajación además, se pueden utilizar métodos.