La diastematomielia es una malformación del conducto vertebral que existe en los pacientes afectados desde el nacimiento. La diastematomielia es muy rara y se manifiesta como una división longitudinal de algunas secciones del médula espinal. La diastematomielia pertenece a la categoría de disrafia.
¿Qué es la diastematomielia?
El término de enfermedad diastematomielia se deriva del griego y se compone de las palabras para espalda e interespacio. En diastematomielia, un espolón o tabique atraviesa la médula de la espalda, creando dos áreas. El espolón está hecho de una sustancia que se asemeja al hueso y cartílago. Estas estructuras dividen el conducto vertebral longitudinalmente en dos áreas. La división se extiende sobre al menos una cuerpo vertebral, pero a menudo se ve afectado un número mayor. La diastematomielia es una malformación congénita de la espalda y fue descrita científicamente por primera vez en 1827 por el médico Oliver. A veces existe confusión entre diastematomielia y diplomielia debido al término de enfermedad similar. Sin embargo, esta es una enfermedad en la que la médula de la espalda está parcialmente duplicada. En 1992, Pang, un médico y sus colegas propusieron que la diastematomielia y la diplomielia se denominaran con un solo término de enfermedad, "malformación del cordón dividido". Pang dividió la enfermedad en dos tipos. En el cable dividido tipo 1, hay dos tubos durales que no están conectados. En el tipo 2, los pacientes tienen un solo tubo dural.
Causas
La diastematomielia representa un trastorno congénito del médula espinal. Actualmente se desconocen las causas exactas de la formación de diastematomielia. Es posible que las causas genéticas sean responsables del desarrollo de diastematomielia en los pacientes. Además, las malformaciones espontáneas durante el embarazo en los embriones en crecimiento son una posibilidad. Debido a la malformación congénita, el médula espinal se duplica en diastematomielia. Por tanto, la enfermedad pertenece a los trastornos disfrápicos. Los dos anágenos de la médula espinal no suelen ser idénticos y tienen membranas individuales. Un tabique o espolón separa la médula espinal en el conducto vertebral. El espolón generalmente se origina en el lado posterior de los cuerpos vertebrales.
Síntomas, quejas y signos.
La diastematomielia se caracteriza por una combinación típica de tres síntomas. Por ejemplo, los pacientes con diastematomielia sufren de escoliosis, tienes cambios en la piel en el área por encima de la columna vertebral, y muestran anomalías en las extremidades inferiores. Por encima de la columna, en la mayoría de los casos, hay una vellosidad especial del piel. Además, en esta zona suelen aparecer nevos pigmentarios, un seno dérmico, hemangiomatosis, lipomas y senos pilonidales. En los pies, se desarrollan cambios neurológicos debido a la diastematomielia en algunos pacientes. La columna vertebral a veces se curva y los nervios también suelen abandonar en un solo pierna. La diastematomielia rara vez se manifiesta por primera vez en pacientes adultos. En cambio, los síntomas típicos de la diastematomielia se desarrollan a menudo en individuos a una edad temprana. Si el mielón se distribuye asimétricamente, a veces se producen déficits neurológicos en el lado del cuerpo que está más débilmente desarrollado. Los déficits correspondientes se producen entonces con regularidad. Los pacientes con diastematomielia también sufren de escoliosis debido a la postura defectuosa y deformidades. La médula de la espalda se fija localmente, por lo que se producen alteraciones en el ascenso durante la fase de crecimiento. Como resultado, se desarrollan los síntomas secundarios neurológicos y ortopédicos típicos de la diastematomielia.
Diagnóstico
El diagnóstico de diastematomielia generalmente lo realiza un cirujano ortopédico, quien primero toma una historia con el paciente con respecto a los síntomas y historial médico. Después de la entrevista con el paciente, el especialista examina las molestias físicas sobre la base de un examen visual y diversas técnicas de examen. Estándar de rayos X Se utilizan métodos para visualizar la columna. El médico se centra en las raíces del arco, los cuerpos vertebrales y el arco vertebral y examina las áreas en busca de anomalías. En el proceso, el especialista a menudo ya descubre el espolón óseo que causa la diastematomielia. Para visualizar los cambios en la médula espinal con mayor precisión, el médico utiliza un examen de resonancia magnética. Esto también permite visualizar claramente las estructuras cartilaginosas en el área de la columna vertebral. Con la ayuda de un mielografía además de una tomografía computarizada, el tubo dural es claramente visible. En principio, la diastematomielia se puede diagnosticar prenatalmente mediante ecografía. El mismo procedimiento de examen también es adecuado para detectar diastematomielia en niños recién nacidos y bebés. La diagnóstico diferencial de diastematomielia excluye el síndrome de cordón inmovilizado y siringomielia.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si los síntomas de la diastematomielia aumentan el malestar, se debe consultar a un médico. Por ejemplo, si se notan cambios neurológicos en los pies o la curvatura de la columna, se debe involucrar a un profesional médico. Lo mismo se aplica a las alteraciones sensoriales y los signos de parálisis en las extremidades. En general, si aparecen síntomas inusuales que parecen aumentar gradualmente, se debe informar al médico correspondiente. La diastematomielia suele progresar lentamente y provoca una amplia variedad de quejas durante su curso que requieren aclaración. En particular, las malposiciones y deformidades que parecen ocurrir de la noche a la mañana deben ser aclaradas, ya sea por el médico de familia o por un especialista para el síntoma respectivo. Esto debe ir acompañado de la participación de un terapeuta. Pacientes que también sufren psicológicamente del aumento físico estrés debe tener esto tratado en cualquier caso. Si se produce una caída por mala postura o molestias repentinas, se debe alertar a los servicios de emergencia. Posteriormente suele indicarse una estancia hospitalaria más prolongada, durante la cual se aclaran una vez más los síntomas de la diastematomielia.
Tratamiento y terapia
Hoy en día, las opciones para tratar la diastematomielia son variadas. El enfoque terapéutico conservador se centra en la atención fisioterapéutica de los pacientes con fisioterapia sesiones. Como parte del tratamiento sintomático de la diastematomielia, espasmolítico terapia forestal Es también posible. Drogas del grupo de espasmolíticos aumentar el tono de los músculos y así ayudar a los pacientes con diastematomielia. La cirugía para la diastematomielia es necesaria cuando está presente el síndrome del cordón inmovilizado.
Perspectivas y pronóstico
La diastematomielia conduce a varios síntomas desagradables que pueden limitar significativamente la vida diaria del paciente. Por este motivo, el tratamiento es necesario en cualquier caso. Si la diastematomielia no da como resultado el tratamiento, las personas afectadas sufrirán varios déficits neurológicos y cambios en la piel. Vellosidad extrema del piel también puede ocurrir. En algunos casos, la enfermedad también conduce a deformidades y los síntomas también pueden intensificarse sin tratamiento. El desarrollo del niño se ralentiza y restringe. Además, las malformaciones también pueden Lead a la intimidación o las burlas, lo que puede resultar en quejas psicológicas. Las quejas individuales generalmente se pueden tratar bien, de modo que la diastematomielia puede limitarse por completo. La persona afectada depende de terapias y de diversos ejercicios. En algunos casos, sin embargo, es necesario el uso de medicación o intervención quirúrgica. Sin embargo, el objetivo es lograr una curación completa, que generalmente se puede lograr. No hay complicaciones particulares. La esperanza de vida de la persona afectada tampoco se ve afectada negativamente si la diastematomielia se trata adecuadamente.
Prevención
La diastematomielia es congénita, por lo que actualmente no es posible prevenir eficazmente la enfermedad. Sin embargo, la diastematomielia se puede diagnosticar en embriones en el útero mediante ecografía.
Seguimiento
En la mayoría de los casos de diastematomielia, no hay medidas de cuidados posteriores están disponibles para el paciente. En este caso, la persona afectada debe contar primero con un examen y tratamiento completos por parte de un médico para aliviar más síntomas y evitar complicaciones. En el peor de los casos, puede producirse una parálisis, que ya no se puede tratar. Dado que también es una enfermedad congénita, no se puede tratar de forma causal En la mayoría de los casos, la diastematomielia se trata mediante fisioterapia. Los pacientes dependen de ejercicios regulares y fisioterapia también se puede realizar. En muchos casos, los ejercicios de estas terapias también se pueden realizar en la propia casa del paciente, de modo que el proceso de curación se acelera algo. En ocasiones, también puede ser necesaria una intervención quirúrgica para la diastematomielia. Después de tal operación, el paciente debe descansar y cuidar el cuerpo. El esfuerzo y la tensión física deben evitarse a toda costa. El cuidado y el apoyo de amigos y familiares también tienen un efecto positivo en el curso de la diastematomielia. Como regla general, la diastematomielia no reduce la esperanza de vida de la persona afectada.
Que puedes hacer tu mismo
La diastematomielia definitivamente requiere una evaluación médica integral. Sin embargo, los pacientes también pueden hacer algunas cosas por sí mismos para aliviar los síntomas y garantizar una pronta recuperación. En primer lugar, se debe buscar atención fisioterapéutica. La fisioterapia puede apoyarse en casa con movimientos regulares y ejercicios individuales. Básicamente, un estilo de vida saludable con ejercicio, un equilibrio dieta y la evitación de estrés es recomendado. Estas medidas reducir las molestias y mejorar el bienestar y la calidad de vida. Ambos están a menudo limitados en la diastematomielia, que puede Lead al desarrollo del sufrimiento mental más adelante en la vida. Es por eso que el objetivo principal de laterapia forestal es preservar la calidad de vida mientras se alivian los síntomas individuales. Si se producen cambios neurológicos, es necesario hablar al médico de cabecera o al neurólogo. Lunares y otros típicos cambios en la piel, si se encuentran inquietantes, se tratan mejor con ropa o productos cosméticos adecuados. La cirugía también es posible, pero debido a los riesgos, solo debe realizarse después de que se hayan tratado los síntomas más graves. Finalmente, es importante hablar sobre la enfermedad con familiares, amigos u otras personas afectadas. Un enfoque abierto facilita muchas cosas y, a menudo, también brinda una nueva perspectiva de la vida.
