Enfermedad de Cushing: definición, síntomas, terapia

Breve descripción

  • Síntomas: alteración de la distribución de la grasa, obesidad del tronco, “cara de luna”, por otro lado, extremidades relativamente delgadas, debilidad muscular, atrofia ósea, mayor susceptibilidad a las infecciones, en mujeres: piel impura, signos de masculinización (p. ej. vello facial fuerte)
  • Curso de la enfermedad y pronóstico: Depende de la causa, la tratabilidad y la duración de la enfermedad; a menudo es posible un tratamiento exitoso, riesgo de enfermedades secundarias como diabetes mellitus, hipertensión arterial, enfermedades cardiovasculares
  • Exámenes y diagnóstico: Diversas pruebas de laboratorio, procedimientos de imagen (MRI) si es necesario, examen de ultrasonido.
  • Tratamiento: Dependiendo de la causa, extirpación del tumor desencadenante mediante cirugía, radiación, medicación, rara vez extirpación de las glándulas suprarrenales.
  • Prevención: No hay prevención específica, exámenes de control periódicos si se toman glucocorticoides, no uso abusivo de esteroides.

¿Qué es la enfermedad de Cushing?

Para que el cortisol se produzca en la corteza suprarrenal, esta debe ser estimulada por otra hormona: la hormona adrenocorticotrópica (ACTH o corticotropina). La ACTH se produce en la glándula pituitaria. En la enfermedad de Cushing, a menudo hay demasiada ACTH circulando en el torrente sanguíneo, lo que produce lo que se llama hipercortisolismo dependiente de ACTH.

Si la enfermedad de Cushing surge por sí sola en el cuerpo, se incluye entre las llamadas formas endógenas de hipercortisolismo (endógeno = desde dentro). Esto significa que el propio cuerpo produce demasiada ACTH y, por tanto, cortisol. Por el contrario, el síndrome de Cushing exógeno (causado externamente) ocurre cuando las personas toman glucocorticoides o ACTH durante un período prolongado.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Cushing?

Los siguientes síntomas son típicos de la enfermedad de Cushing:

  • Redistribución de los depósitos de grasa: La grasa se almacena especialmente en el tronco (“obesidad troncal”) y en la cara. Por lo tanto, los pacientes tienen la llamada “cara de luna llena” y un “cuello de toro”, pero brazos y piernas comparativamente delgados.
  • Pérdida de fuerza: la masa muscular disminuye (miopatía) y los huesos se vuelven quebradizos (osteoporosis).
  • Alta presión sanguínea
  • Niveles elevados de azúcar en la sangre
  • Decoloraciones rojizas y rayadas de la piel (estrías, estrías rojas), especialmente en la parte superior de los brazos, los muslos y los flancos.
  • Piel fina, parecida al papel de pergamino, donde a veces aparecen llagas abiertas (úlceras)

Además, las mujeres con enfermedad de Cushing experimentan síntomas como los siguientes, que se deben a un exceso de hormonas masculinas:

  • Perturbaciones del ciclo
  • Masculinización (virilización): Las mujeres obtienen una voz más profunda, proporciones corporales masculinas o su clítoris crece.

Además, algunos pacientes con enfermedad de Cushing desarrollan síntomas psicológicos, por ejemplo depresión. Los niños con enfermedad de Cushing tienen más probabilidades de tener un retraso en el crecimiento.

¿Cuál es la esperanza de vida en la enfermedad de Cushing?

Debido a los diferentes efectos del cortisol en el cuerpo, en algunos casos se producen diversas complicaciones durante el curso de la enfermedad de Cushing. Estos incluyen fracturas óseas, ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Cushing?

La principal causa de la enfermedad de Cushing en el 80 por ciento de los casos es un microadenoma de la glándula pituitaria. Un microadenoma es un tumor pequeño, en la mayoría de los casos benigno. En el cuerpo sano existen circuitos reguladores que controlan las cantidades de hormonas producidas. Un microadenoma no está sujeto a este circuito regulador. Por lo tanto, la cantidad de hormonas en el cuerpo excede las cantidades requeridas.

Además del microadenoma, existen otras causas de la enfermedad de Cushing.

En algunos casos, hay una disfunción del hipotálamo. La corticoliberina (CRH) se produce en esta área del cerebro. Esta hormona estimula la producción de ACTH en la glándula pituitaria. Cantidades excesivas de corticoliberina del hipotálamo provocan una mayor producción de ACTH en la glándula pituitaria, lo que eventualmente conduce a una sobreproducción de cortisol en la corteza suprarrenal.

Si se sospecha la enfermedad de Cushing, su médico de familia lo derivará a un especialista en endocrinología. Este es un especialista en trastornos del metabolismo y equilibrio hormonal. Primero, le preguntará detalladamente sobre su historial médico. Entre otras cosas, hará las siguientes preguntas:

  • ¿Has ganado peso?
  • ¿Han cambiado las proporciones de tu cuerpo?
  • ¿Tienes dolores musculares u óseos?
  • ¿Se resfría con más frecuencia?

Enfermedad de Cushing: pruebas de laboratorio

Su sangre será analizada en el laboratorio para detectar varios valores que son indicativos de la enfermedad de Cushing. Estos incluyen la cantidad de cortisol en la sangre, los niveles de glucosa en la sangre, la concentración de colesterol, la cantidad de células inmunes y la concentración de electrolitos (especialmente las sales sanguíneas de sodio y potasio).

Enfermedad de Cushing: pruebas específicas

Además, se realiza la llamada prueba de inhibición de la dexametasona. El paciente recibe dexametasona (un glucocorticoide similar al cortisol) por la noche antes de acostarse. A la mañana siguiente, el nivel endógeno de cortisol en sangre debería haber disminuido. Así demuestra el médico que no existe hipercortisolismo.

Para distinguir entre las diferentes formas de hipercortisolismo, ahora se determina la cantidad de ACTH en sangre. Si es elevada se produce hipercortisolismo dependiente de ACTH, como ocurre en la enfermedad de Cushing.

Enfermedad de Cushing: diagnóstico por imágenes

El radiólogo realiza una resonancia magnética (MRI) de la cabeza. Los tumores de la hipófisis anterior se pueden detectar en la imagen de resonancia magnética. Esto no siempre tiene éxito porque a veces los tumores son muy pequeños.

Enfermedad de Cushing: Otras enfermedades con síntomas similares.

Su médico deberá diferenciar la enfermedad de Cushing de otras afecciones y desencadenantes que causan síntomas y hallazgos similares. Éstas incluyen:

  • Tomar anticonceptivos hormonales (“píldoras anticonceptivas”).
  • Tomar esteroides como cortisona u hormonas sexuales (sin orden médica)
  • Síndrome metabólico (cuadro clínico consistente en obesidad, hipertensión arterial y niveles elevados de lípidos en sangre)
  • Tumores de la corteza suprarrenal.
  • Osteoporosis (pérdida ósea)

¿Cómo se puede tratar la enfermedad de Cushing?

Si un microadenoma en la glándula pituitaria es la causa de la enfermedad de Cushing, se extirpa quirúrgicamente. Para ello, los neurocirujanos acceden a la glándula pituitaria a través de la nariz o del hueso esfenoides (un hueso en la base del cráneo). Después de la cirugía, el cortisol debe administrarse artificialmente durante un breve periodo de tiempo.

Además, la irradiación de la glándula pituitaria es una posibilidad para tratar la enfermedad de Cushing. De esta forma se destruye el microadenoma. En raras ocasiones, es necesario extirpar quirúrgicamente ambas glándulas suprarrenales (adrenalectomía). Esta opción no es una terapia causal y rara vez se elige cuando otras opciones de tratamiento han fracasado.

Luego, los pacientes deben reemplazar artificialmente el cortisol y los corticoides minerales, que también se producen en la corteza suprarrenal, con medicamentos para el resto de sus vidas.

Dado que no existe prevención para la mayoría de las causas de la enfermedad de Cushing, como los tumores hipofisarios, la enfermedad no se puede prevenir mediante ninguna medida en particular.

En general, no debe tomar glucocorticoides o esteroides (como los que se abusan para desarrollar músculo) por su cuenta sin una razón médica o sin receta médica.