Enfermedad de Cushing: terapia con medicamentos

Objetivo terapéutico

Normalización del suero cortisona .

Recomendaciones de terapia

  • Cirugía primaria terapia forestal (para obtener indicaciones, consulte "Terapia quirúrgica" a continuación); en casos raros, radioterapia del glándula pituitaria (p. ej., para la recurrencia / recurrencia de Enfermedad de Cushing, en pacientes principalmente inoperables); después de la cirugía, sustitución terapia forestal (terapia de reemplazo) con un cortisona fármaco.
  • En el tratamiento del carcinoma NNR con: Citostáticos, adrenostáticos
  • En iatrogénico Síndrome de Cushing (consecuencia indeseable de un tratamiento médico): comprobar y si es necesario ajustar el cortisol dosificar.
  • En caso de recurrencia de central Enfermedad de Cushing (Enfermedad de Cushing) [después de la resección / extirpación quirúrgica de un microadenoma de la hipófisis anterior]: terapia forestal prueba con somatostatina término análogo; ketoconazol.
  • Consulte también en "Terapia adicional".

Para la recurrencia de la enfermedad de Cushing central (enfermedad de Cushing) [después de la resección de un microadenoma de la hipófisis anterior]

Ensayo terapéutico con:

  • La somatostatina analógicopasireotida) 600 ug, dos veces al día sc → control específico de la secreción de ACTH [¡ensayo de fase II!]
  • Ketoconazol (inhibe la síntesis de esteroides, incluyendo cortisol) Letra de mano roja en Ketoconazol HRA (ketoconazol): “Riesgo de hepatotoxicidad El ketoconazol en forma oral es un potente inhibidor de la síntesis de cortisol debido a su propiedad como inhibidor del citocromo P450 enzimas CRISPR-Cas existentes glándula suprarrenal. Además, el ketoconazol tiene efectos directos sobre las células tumorales corticotrópicas en pacientes con Síndrome de Cushing. Está aprobado para el tratamiento de endógenos. Síndrome de Cushing en adultos y adolescentes mayores de doce años. Debido al riesgo de hepatotoxicidad (hígado toxicidad), la autorización de comercialización del ketoconazol oral como agente antifúngico se suspendió en octubre de 2013. La hepatotoxicidad con el tratamiento con ketoconazol oral se suele observar al inicio del tratamiento y durante los primeros seis meses. Se espera que el ketoconazol HRA para el tratamiento del síndrome de Cushing esté en el mercado en Alemania a partir del 15 de marzo de 2015. El fabricante proporciona información anticipada sobre el riesgo de hepatotoxicidad y medidas para minimizar el riesgo en una carta en rojo:
    • El tratamiento oral con ketoconazol debe ser iniciado y controlado por un médico con experiencia en el tratamiento de Enfermedad de Cushing.
    • El ketoconazol en forma oral está contraindicado en pacientes con enfermedades agudas o crónicas. hígado enfermedad o si los niveles de enzimas hepáticas están más del doble por encima del límite superior normal al inicio del tratamiento.
    • El ketoconazol debe suspenderse inmediatamente si los síntomas clínicos de hepatitis desarrollar.
    • Se debe informar a los pacientes de los riesgos de hepatotoxicidad y posibles síntomas (p. Ej., anorexia, náusea/vómitos, ictericia, orina oscura). Si se presentan los síntomas apropiados, el tratamiento debe suspenderse inmediatamente, debe notificarse a un médico y hígado deben realizarse pruebas de funcionamiento.
    • Antes de comenzar y durante el tratamiento, valores hepáticos debe determinarse periódicamente de acuerdo con la información especializada.
    • Si los niveles de enzimas hepáticas aumentan a menos de tres veces el límite superior de los valores normales, más cerca monitoreo de la función hepática debe realizarse y el diario dosificar reducido en al menos 200 mg.
    • Si los niveles de enzimas hepáticas aumentan al menos tres veces el límite superior de los valores normales, el tratamiento debe suspenderse inmediatamente ".