Displasia hereditaria (malformación) del esmalte se conoce como amelogénesis imperfecta (sinónimos: amelogénesis; amelogénesis imperfecta; displasia dentinaria; dentinogénesis imperfecta; síndrome de dentinogénesis imperfecta II; hereditario estructura del diente trastorno; Odontogénesis hipoplástica; Odontogénesis imperfecta siva hipoplástica; CIE-10: K00.5). La esmalte El trastorno es más común en el norte de Suecia (1: 718) y bastante raro en los Estados Unidos (1: 16,000) .La amelogénesis imperfecta se clasifica de la siguiente manera:
- Tipo hipoplásico: muy poco esmalte.
- Tipo de hipomaturación: esmalte inmaduro.
- Tipo de hipocalcificación: debajo del esmalte calcificado.
- Inmadurez parcial y subcalcificación, en combinación con taurodontismo.
Síntomas - quejas
Tanto los dientes de leche como los permanentes se ven afectados:
- Hipersensibilidad
- Superficie de esmalte mate y rugosa
- Superficie de esmalte brillante que se astilla rápidamente
- Decoloración: amarillento-parduzco
- Fuerte desgaste de los dientes
- Espesor reducido del esmalte: puntual o areal.
- Falta de contactos proximales (puntos de contacto con dientes adyacentes).
- Esmalte muy blando en tipo hipomaturación e hipocalcificación.
- Gingivitis (inflamación de las encías)
- Hiperplasia gingival (proliferación de encías).
- Mordida abierta frontal frecuente
- Pérdida de la relación vertical de la mandíbula (altura de mordida)
- Dolor
Patogenia (desarrollo de la enfermedad) - etiología (causas)
La amelogénesis imperfecta ocurre cuando se interrumpe la formación del esmalte. La enfermedad se hereda autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al cromosoma X. Dependiendo del sitio en el que la maduración del esmalte no se desarrolle correctamente, resultan las diferentes formas de IA. Se ha observado que la enfermedad a menudo se presenta en combinación con uno o más de los trastornos que se enumeran a continuación:
- Trastornos de erupción de los dientes.
- Dentículos (formaciones de sustancias duras que ocurren en o en el margen de la pulpa dental).
- Quistes foliculares
- Dientes impactados o retenidos (dientes completamente rodeados de hueso) del segundo dentición (erupción de dientes desde la mandíbula hacia el cavidad oral).
- Reabsorciones de corona y raíces
- Taurodontismo (anomalía de herencia dominante en la que el cuerpo del diente se agranda y la raíz se acorta).
- Recuento insuficiente de dientes
Enfermedades consecuentes
En el contexto de la amelogénesis imperfecta, el esmalte se desgasta muy rápidamente, lo que puede Lead a una caída en la altura del bocado.
Diagnóstico
Durante el examen clínico, debe tenerse en cuenta que existen muchas manifestaciones diferentes de la IA. Por lo tanto, es importante un historial completo, ya que ya se puede determinar si está presente un componente hereditario. Radiográficamente, se puede determinar que el densidad del esmalte en la radiografía se reduce, a veces dentina-como o incluso más bajo. Los diagnósticos diferenciales a descartar incluyen:
- Trastornos adquiridos de la formación del esmalte
- Dentinogénesis imperfecta: mal desarrollo hereditario autosómico dominante / trastorno estructural de las dentaduras dentales que ocurre en aproximadamente 1 de cada 8,000 personas y provoca una abrasión dental grave.
- Displasias del esmalte en otras enfermedades: síndrome de amelo-oncohipohidrosis, epidermólisis ampollosa, mucopolisacaridosis, síndrome oculodentodigital, síndrome osteosclerótico tricodental.
Terapia
Debido a que en el curso de la amelogénesis imperfecta se producen desgaste y abrasión rápidos y severos, siempre es aconsejable una intervención terapéutica temprana. Debido al desgaste severo de los dientes, los pacientes pierden rápidamente altura vertical (altura de mordida). En el caducifolio dentición, los empastes de plástico, las coronas de tiras y las coronas de acero son las opciones de restauración que se utilizan con más frecuencia. De esta manera, los dientes se conservan en la medida de lo posible hasta su falla fisiológica, y el niño puede comer y desarrollar el habla sin interferencias. En la edad adulta, además de los empastes de plástico, se encuentran disponibles varios tipos de coronas (por ejemplo, cerámica sin metal, dióxido de circonio) para restauración. terapia forestal debe realizarse antes de que se produzcan daños y molestias masivas para aliviar a los pacientes de las limitaciones y las molestias asociadas a la enfermedad lo antes posible y rehabilitarlos tanto estética como funcionalmente. Es importante tener en cuenta que el esmalte suave, que se desgasta rápidamente y se torna de color marrón amarillento, representa una fuerte carga psicológica para los pacientes además de un malestar local, ya que están significativamente limitados en su apariencia visual.
