Síndrome de Cushing: causas, síntomas, tratamiento

Breve descripción

  • Síntomas: degradación muscular y aumento de la acumulación de grasa, trastornos de cicatrización de heridas, piel apergaminada, mayor susceptibilidad a las infecciones, vello de patrón masculino en las mujeres (hirsutismo), trastornos reproductivos, trastornos del crecimiento en niños, problemas psicológicos (como depresión), aumento del colesterol, niveles altos presión arterial, osteoporosis.
  • Causas: Ingesta excesiva de medicamentos que contienen cortisona (síndrome de Cushing exógeno) o producción excesiva de cortisol en las glándulas suprarrenales (síndrome de Cushing endógeno); El síndrome de Cushing endógeno suele deberse a un tumor benigno o maligno (por ejemplo, de la glándula pituitaria o suprarrenal).
  • ¿Cuándo consultar a un médico? Cuando se presentan uno o más de los síntomas anteriores.
  • Tratamiento: interrupción de fármacos que contienen cortisona (síndrome de Cushing exógeno), tratamiento del tumor mediante cirugía, radioterapia, quimioterapia o adrenostáticos (síndrome de Cushing endógeno).

¿Qué es el síndrome de Cushing?

Los médicos hablan de “síndrome” cuando se presentan varios signos de enfermedad (síntomas) al mismo tiempo. En el caso del síndrome de Cushing, incluso existen muchos síntomas.

El nivel elevado de cortisol se desencadena por fármacos que contienen cortisona (síndrome de Cushing exógeno) o, en casos muy raros, por tumores que producen hormonas (síndrome de Cushing endógeno). Si el responsable es un tumor en partes del cerebro (hipotálamo o glándula pituitaria), hablamos de síndrome de Cushing central o enfermedad de Cushing.

Cómo funciona el cortisol

El cortisol es una hormona vital que tiene numerosas funciones. También se la conoce como la “hormona del estrés” porque se produce en mayores cantidades cuando el cuerpo está expuesto a demandas permanentemente mayores.

Como "hormona del estrés", el cortisol activa procesos metabólicos degradativos (catabólicos) para proporcionar al cuerpo energía para afrontar un estrés extraordinario.

  • Indirectamente (a través de la expresión genética) proporciona azúcar (a través de la gluconeogénesis en el hígado), proteínas (principalmente a través de la degradación muscular) y grasa. En la parte media del cuerpo (abdomen, cuello, cara) provoca al mismo tiempo un aumento del almacenamiento de grasa.
  • Además, el cortisol provoca una degradación del colágeno, del tejido conectivo y de la sustancia ósea, lo que en exceso provoca una degradación (atrofia) de la piel y una disminución de la densidad ósea.
  • Por último, el cortisol sigue desempeñando un importante papel inmunosupresor al inhibir en cierta medida la respuesta inmunitaria y las reacciones inflamatorias. Ésta es también la razón por la que el cortisol es de gran importancia como fármaco.

¿Cómo se manifiesta el síndrome de Cushing?

De acuerdo con las diversas funciones del cortisol en el organismo, los síntomas del síndrome de Cushing también se manifiestan en una amplia variedad de lugares:

  • Cara de luna llena / cara de luna: Típico del síndrome de Cushing también es una cara redonda y roja debido al almacenamiento de grasa.
  • Cuello de toro (cuello de búfalo): La grasa también se deposita cada vez más en la zona del cuello.
  • Valores sanguíneos alterados: la cantidad de colesterol en la sangre a menudo aumenta en el síndrome de Cushing. Cambios frecuentes en el recuento sanguíneo, raramente deficiencia de potasio.
  • Aumento de la presión arterial: muchas personas con síndrome de Cushing tienen presión arterial elevada.
  • Debilidad muscular y densidad ósea reducida: en el contexto del síndrome de Cushing, se produce una degradación de la sustancia muscular y ósea. Así, la masa muscular y la densidad ósea disminuyen. En determinadas circunstancias, se desarrolla osteoporosis.
  • Mayor susceptibilidad a las infecciones: debido a la supresión general del sistema inmunológico en el síndrome de Cushing, las personas afectadas son susceptibles a las infecciones, por ejemplo, a resfriados más frecuentes.
  • Cambios psicológicos: en algunos casos, el síndrome de Cushing también se asocia con cambios psicológicos, como la depresión.
  • Potencia reducida: los hombres con síndrome de Cushing suelen desarrollar impotencia.
  • Disminución del crecimiento: en los niños, el síndrome de Cushing altera el crecimiento mediante la inhibición indirecta de la hormona del crecimiento.

¿Cuál es la esperanza de vida con el síndrome de Cushing?

Si un tumor causa el síndrome de Cushing (síndrome de Cushing endógeno) y se trata con éxito, el pronóstico para una calidad de vida restaurada es bueno.

A pesar del tratamiento exitoso con una disminución de los síntomas, el síndrome de Cushing endógeno puede provocar un aumento de la mortalidad debido a afecciones asociadas, como enfermedades cardiovasculares o infecciones.

Sin embargo, si no se trata, la enfermedad es mortal en muchos casos en unos pocos meses o años debido a las numerosas enfermedades concomitantes.

Causas

Al considerar la causa, el primer paso es distinguir el síndrome de Cushing exógeno del síndrome de Cushing endógeno. Exógeno significa que se produce desde el exterior. Por el contrario, el síndrome de Cushing endógeno resulta de un mal funcionamiento o enfermedad en el cuerpo.

Síndrome de Cushing exógeno

El ingrediente activo cortisona (después de convertirse en cortisol en el cuerpo) tiene un efecto antiinflamatorio y generalmente inmunosupresor.

Por tanto, se utiliza, por ejemplo, para tratar enfermedades inflamatorias intestinales crónicas (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa), asma, esclerosis múltiple y muchas enfermedades autoinmunes. En tales casos, la cortisona se suele administrar por vía sistémica, por ejemplo en forma de comprimidos o infusión.

La dosis de glucocorticoides que desencadena el síndrome de Cushing en un paciente se denomina umbral de Cushing.

Síndrome de Cushing endógeno

El síndrome de Cushing endógeno también se basa en un exceso de glucocorticoides o cortisol. En este caso, sin embargo, tiene su origen en el propio cuerpo. El síndrome de Cushing endógeno es mucho más raro que la variante exógena, con sólo dos o tres pacientes por millón de habitantes. Las mujeres se ven afectadas con mucha más frecuencia que los hombres.

El cortisol se produce en las glándulas suprarrenales, más precisamente en la llamada corteza suprarrenal. Allí también se producen otras hormonas, como los andrógenos (hormonas sexuales masculinas como la testosterona) y la aldosterona (importante para regular el equilibrio de agua y sodio).

Estimula la actividad de la corteza suprarrenal. En pocas palabras, esto significa que cuanto más ACTH se produce en la glándula pituitaria, más hormonas (principalmente cortisol) produce la corteza suprarrenal.

El autocontrol de la formación de cortisol se produce ahora con la ayuda de un circuito regulador entre CRH, ACTH y cortisol:

Si hay suficiente cortisol circulando en la sangre, se estrangula la liberación de CRH y ACTH en el hipotálamo y la glándula pituitaria, respectivamente, y, por lo tanto, aumenta indirectamente la producción de cortisol.

Cuanto mayor es el nivel de cortisol en la sangre, más CRH y ACTH se inhiben y menos cortisol nuevo se produce en la corteza suprarrenal.

Dependiendo de dónde se localice el trastorno, el síndrome de Cushing endógeno se divide en variantes dependientes de ACTH e independientes de ACTH:

Síndrome de Cushing dependiente de ACTH.

El síndrome de Cushing dependiente de ACTH es responsable de aproximadamente el 85 por ciento de todos los casos de síndrome de Cushing endógeno. Se debe a un exceso de la hormona pituitaria ACTH. Esto estimula la corteza suprarrenal para que produzca un exceso de cortisol.

Independientemente de si la mayor producción de ACTH se origina en última instancia en la hipófisis o en el hipotálamo, en ambos casos se habla de síndrome de Cushing central (también llamado enfermedad de Cushing), ya que la causa del exceso de ACTH se encuentra en el sistema nervioso central (cerebro). .

Estos tumores productores de ACTH incluyen, por ejemplo, el carcinoma bronquial de células pequeñas (una forma de cáncer de pulmón) y tumores intestinales raros. En ocasiones, el síndrome de Cushing ectópico también se debe a un tumor productor de CRH: sobreestimula la producción de ACTH por parte de la glándula pituitaria y, a su vez, estimula indirectamente la producción de cortisol.

Síndrome de Cushing independiente de ACTH

La causa suele ser un tumor de la corteza suprarrenal productor de cortisol. En los adultos suele ser un tumor benigno (adenoma), mientras que en los niños suele ser un tumor maligno (carcinoma).

En los niños pequeños, este tumor de la glándula suprarrenal es también la causa más común del síndrome de Cushing endógeno. La mayoría tiene menos de 5 años en el momento del diagnóstico. En niños mayores de 7 años, el síndrome de Cushing central dependiente de ACTH es más común.

Hay que distinguir entre estas formas de la enfermedad de Cushing y un exceso de cortisol provocado por el consumo de alcohol: el “pseudo síndrome de Cushing” inducido por el alcohol. Se supone que la causa es una mayor liberación de CRH por parte del hipotálamo. Esta forma de la enfermedad suele desaparecer después de un largo período de abstinencia de alcohol.

¿Cuándo deberías ver a un médico?

Cuanto antes se trate el síndrome de Cushing, o sus causas, mayores serán las posibilidades de que desaparezca y de que no quede ningún daño permanente.

¿Qué hace el médico?

A esto le sigue un examen físico. Entre otras cosas, el médico mide la presión arterial y el peso del paciente. También inspecciona la piel del paciente. Con la ayuda de diversas pruebas se puede determinar si realmente existe un exceso de cortisol (hipercortisolismo) en la sangre y, en caso afirmativo, de dónde proviene:

  • Recolección de orina de 24 horas: Se recolecta la orina del paciente excretada en el transcurso de 24 horas para luego determinar la concentración de cortisol libre en ella. En el caso del síndrome de Cushing, el resultado de la medición aumenta significativamente.

Existen otras pruebas que son aplicables en el estudio del síndrome de Cushing. Estos incluyen la prueba de hipoglucemia de insulina (para detectar niveles elevados de cortisol), así como la prueba larga de dexametasona y la prueba de estimulación CRH: las dos últimas son útiles para distinguir entre las diferentes formas del síndrome de Cushing (síndrome de Cushing central, paraneoplásico o suprarrenal). ).

Tratamiento

En el caso del síndrome de Cushing exógeno, si es posible, se suspenden todos los medicamentos que contienen cortisona. Sin embargo, ¡esto no debe hacerse de forma abrupta!

Si se toman preparados de cortisona durante más de unos pocos días, se inhibe la producción de cortisol del propio cuerpo en las glándulas suprarrenales. Esto ocurre a través de los órganos de control de la hipófisis y la hipófisis, que liberan menos CRH y ACTH debido al aumento del nivel de cortisol en la sangre.

Tiene sentido discutir el procedimiento exacto con su médico. Él le dará un esquema preciso en qué intervalos puede reducir la dosis y en qué medida, para que su cuerpo siempre tenga suficiente cortisol.

Unas semanas después de la cirugía, se recomienda un análisis de sangre para comprobar si los niveles hormonales se han normalizado y así evaluar si es necesaria una nueva cirugía.

Si la cirugía no es una opción, el tumor también puede tratarse con radioterapia o quimioterapia. A veces se recetan los llamados adrenostáticos, medicamentos que inhiben la producción de cortisol en las glándulas suprarrenales.

¿Qué se puede hacer usted mismo?

Además del tratamiento propiamente dicho del hipercortisolismo, sus consecuencias y los síntomas que lo acompañan, como la obesidad, las enfermedades cardiovasculares y la diabetes, pueden verse influenciados positivamente por una dieta sana y equilibrada y suficiente ejercicio.

Si es posible, evite el alcohol, la cafeína y la nicotina, ya que estos estimulantes pueden promover enfermedades secundarias y concomitantes.

El ejercicio regular reduce el peso, facilita la regulación del azúcar en sangre, reduce la presión arterial, fortalece los huesos y, por tanto, también contribuye de forma importante al tratamiento de Cushing.

Pídale a su médico recomendaciones sobre una dieta optimizada para la enfermedad de Cushing y qué forma de ejercicio es apropiada en su caso individual.

Preguntas frecuentes sobre el síndrome de Cushing

¿Qué es el síndrome de Cushing?

¿Cómo se manifiesta el síndrome de Cushing?

El síndrome de Cushing se manifiesta por aumento de peso, especialmente en la cara y el abdomen, piel fina que sangra con facilidad, estrías azules o moradas y debilidad muscular. Otros signos incluyen presión arterial alta, niveles altos de azúcar en sangre, aumento del vello corporal, fatiga y cambios de humor. Las mujeres suelen experimentar irregularidades menstruales y los hombres experimentan disfunción eréctil.

¿Qué desencadena el síndrome de Cushing?

¿Qué se puede hacer ante el síndrome de Cushing?

Para tratar el síndrome de Cushing, se debe detener la sobreproducción de la hormona cortisol. Si la causa es un tumor en las glándulas suprarrenales o en la hipófisis, a menudo es necesaria la cirugía o la radioterapia. Ciertos medicamentos también pueden reducir o bloquear la producción de cortisol.

¿Es peligroso el síndrome de Cushing?

¿Cuánto dura el síndrome de Cushing?

El síndrome de Cushing es una enfermedad crónica. El curso de la enfermedad depende de la causa y de la eficacia del tratamiento. Los síntomas pueden tardar varias semanas en desaparecer por completo. A veces incluso se necesitan varios meses o años. En algunos casos, también hay fatiga y debilidad persistentes.

¿Cómo te hace sentir el síndrome de Cushing?

¿Qué sucede si no se trata el síndrome de Cushing?

Sin tratamiento, el síndrome de Cushing causa graves problemas de salud como diabetes, hipertensión, osteoporosis, debilidad muscular y mayor riesgo de infección. Además, se producen enfermedades mentales como depresión y ansiedad, disfunción eréctil en los hombres y trastornos del ciclo menstrual en las mujeres. En casos raros, puede ocurrir una situación potencialmente mortal si no se trata el síndrome de Cushing.